Тема: диссеминированные заболевания легких (дзл)
жүктеу/скачать 111 Kb.
|
lungs
| Альвеолиты. Этиология их различна, но стереотипная реакция легочной ткани на повреждающие факторы приводит к сходным (но не идентичным) клинико-морфологическим проявлениям. По мере прогрессирования заболевания и перехода его в стадию фиброзирования эти различия постепенно стираются и исчезают на конечном этапе формирования " сотового легкого". Приблизительно в 70% случаев установить этиологию фиброзирующего альвеолита не удается.
Экзогенные аллергические альвеолиты (ЭАА). Эта группа заболеваний, характеризующихся развитием аллергической реакции в легких в результате гиперчувствительности к определеным антигенам. В настоящее время известно более двадцати заболеваний со сходным патогенезом. Заболевают от 5 до 15% контактировавших с антигеном в высокой концентрации. Болезнь развивается в ответ на повторную ингаляцию различных антигенов, являющихся продуктами бактерий, грибов, животных белков, некоторых низкомолекулярных химических соединений. ЭАА может быть полностью обратимым, но может быть и не обратимым, что зависит от экспозиции антигена, его природы, иммунного ответа пациента. В этиологии имеют значение профессиональные факторы, окружающая среда, хобби ("легкое фермера", "легкое сыровара", "легкое птицевода", "легкое мукомола"). В сельском хозяйстве возможен контакт с термофильными актиномицетами и антигенами птиц, протеинами свиней и коров. Термофильные актиномицеты - бактерии менее 1 мкм, обладающие морфологическими свойствами грибов. Клинически различают острое, подострое и хроническое течение. Острое течение наблюдается через 4-12 часов после массивной ингаляции антигена. Появляются температура, слабость, озноб, тяжесть в грудной клетке, кашель со скудной мокротой, одышка, боли в мышцах и суставах, головная боль. В легких над базальными отделами выслушивается двухсторонняя крепитация. Разрешение симптомов происходит через двое-трое суток, но после контакта с антигеном клиника может вновь повториться. ЭАА диагностируется редко, обычно ставят диагнозы ОРЗ, атипичной пневмонии. Подострое течение происходит при менее массивной ингаляции антигена, клинических симптомов меньше. При длительной и частой ингаляции антигена может развится хроническая форма с исходом в легочный фиброз, легочно-сердечную недостаточность. Рентгенография легких при остром и подостром течении патологии не выявляет, возможны минимальные изменения типа "матового стекла", узелки не более 3 мм в центральных отделах легких. При хроническом течении выявляется пневмосклероз, пневмофиброз. В анализе крови лейкоцитоз 12-30 тыс., со сдвигом влево, эозинофилия бывает редко, возможно повышение Ig Y, A, M, ревматоидного фактора. Гистологически в легочной ткани - неказеозные гранулемы меньших размеров, чем при саркоидозе, явления альвеолита. Васкулит не характерен. Лечение. Исключить контакт с антигеном. при остром течении применяют кортикостероиды 0,5 мг/кг в сут. 2-4 недели, при подостром и хроническом – 1 мг/кг/сут. на 1-2 месяца с последующим постепенным снижением дозы до поддерживающей 5-10 мг/сут. Прогноз при своевременной диагностике хороший. Токсический фиброзирующий альвеолит (ТФА) – возникает вследствие токсического воздействия ряда химических веществ, в первую очередь некоторых групп лекарственных препаратов вследствие их частого применения: цитостатиков, нитрофуранов, ганглиоблокаторов, кризанола, кордарона, анаприлина. Патоморфологические изменения при ТФА неспецифичны, аналогичные изменения могут наблюдаться при развитии шокового легкого, отравлениях химическими веществами, лучевых поражениях. Своевременная отмена препарата, вызвавшего ТФА, способствует обратному развитию изменений в легких. ТФА вызывается двумя группами факторов – лекарственными химиопрепаратами и производственными токсическими веществами. ТФА может вызваться следующими лекарственными веществами (М. М. Илькович, Л. Н. Новикова, 1998): алкилирующие цитостатические препараты: хлорбутин (лейкеран), сарколизин, циклофосфамид, метотрексат, миелосан, 6-меркапторурин, цитозин-арабинозид, кармустин, 5-фторурацил, азатиоприн; противоопухолевые антибиотики: блеомицин, митомицин-С; цитостатики, полученные из лекарственных растений: винкристин, винбластин; другие противоопухолевые препараты: прокарбазин, нитрозометилмочевина, тиогуанозид, урацил-мастард; антибактериальные средства: производные нитрофурана (фуразолидон, фурадонин), сульфаниламиды; противогрибковый препарат амфотерицин В; гипотензивные средства: апрессин, анаприлин (обзидан, индерал и др. бета-блокаторы); антиаритмические средства: амиодарон (кордарон), токаинид; ферментный цитостатический препарат L-аспарагиназа; пероральный гипогликемизирующий препарат хлорпропамид; кислород (при длительном вдыхании). К токсическим производственным веществам, вызывающим ТФА, относятся: раздражающие газы: сероводород, хлор, тетрахлорметан, аммиак, хлорпикрин; пары, окислы и соли металлов: марганец, бериллий, ртуть, никель, кадмий, цинк; хлор- и фосфорорганические инсектофунгициды; пластмассы: полиуретан, политетрафлюороэтилен; нитрогазы, образующиеся в рудниках, силосных башнях. Частота развития токсического фиброзирующего альвеолита зависит от длительности приема лекарственного средства и его дозы и от длительности действия производственного токсического фактора. Лечение: рекомендуется преднизолон в средних дозах, симптоматическая терапия. Переход в стадию фиброза ухудшает прогноз. Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) – болезнь неизвестной природы, характеризуется прогрессирующим фиброзом, известна также под названием болезнь Хаммена-Рича. При гистологическом исследовании легких обнаруживают фиброз межальвеолярных перегородок, инфильтрацию мононуклеарами, иногда нейтрофилами и эозинофилами, отмечаются признаки васкулита и изменения базальной мембраны. Морфологическая картина характеризует последовательную смену фаз болезни: интерстициальный отек, альвеолит и фиброз. Заболевают обычно люди среднего возраста. Клиническими признаками служат прогрессирующая одышка, чувство неполноты вдоха, непродуктивный кашель, похудание, небольшая температура, звучная крепитация – "треск целлофана". Внелегочные проявления: остеоартропатии, артралгии, цианоз при дыхательной недостаточности, иногда синдром Рейно, пальцы в виде "часовых стекол" и "барабанных палочек". Лабораторные изменения также неспецифичны: увеличение СОЭ, небольшой лейкоцитоз. Рентгенологически выявляются диссеминация и фиброз, преимущественно в нижних отделах легких, постепенно формируется "сотовое легкое" (грубый фиброз с участками эмфиземы). Плевральная реакция и увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствуют. На поздних стадиях заболевания в клинической картине возможно появление признаков присоединившейся инфекции – развитие бронхита, абсцедирующей пневмонии, инфильтративного туберкулеза. Часто наблюдается рецидивирующий спонтанный пневмоторакс. Болезнь заканчивается развитием тяжелой дыхательной недостаточности и вторичной легочной гипертензии. Прогноз тяжелый. Средняя продолжительность жизни зависит от течения болезни: при остром течении 0,5 - 2 года от начала клинических проявлений, при хроническом – в среднем 6 лет. Возможно интермиттирующее течение – рецидивирующее, болезнь в этом случае протекает волнообразно, это разновидность хронического течения. Для лечения используются различные комбинации кортикостероидов с цитостатиками – азатиоприном или циклофосфамидом. В фазе отека и развития альвеолита назначается 1-1,5 мг/кг/сут. преднизолона до 12 недель, затем постепенно на протяжении 6-8 мес. дозу понижают до поддерживающей (0,5 мг/кг/сут.). При ухудшении – показано назначение цитостатиков. При переходе патологического процесса в стадию интерстициального фиброза показано назначение D-пеницилламина в сочетании с преднизолоном. Эффективность иммунодепрессантов повышается при применении гемосорбции, способствующей удалению циркулирующих иммунных комплексов. Альдактон уменьшает альвеолярный и интерстициальный отеки, обладает иммуносупрессорным действием, при ИФА рекомендуется в дозе 25-75 мг/сут. на 10-12 мес. Применяются антиоксиданты - витамин Е, ангиопротекторы (небольшие дозы гепарина 10-14 дней в стационаре, трентал, препараты никотиновой кислоты). Трансплантация легких на сегодняшний день является наиболее значимым достижением в области терапии ИФА. Годичная выживаемость составляет около 64%, что несколько ниже, чем при ХОЗЛ – 77%. Так называемые "редкие" заболевания легких неизвестной этиологии (4-я группа) могут быть выявлены только по данным цитологического и гистологического исследования биопсийного материала. жүктеу/скачать 111 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|