Тема. Спадково-дегенеративні захворювання нервової системи

0. 
   Назвати основні клінічні ознаки сімейної атаксії Фридрейха:
   

1. 
   Атаксія в ногах, руках
   

2. 
   Скандована мова
   

3. 
   Початок хвороби у віці 6 - 10 років
   

0. 
   *Все перераховане
   

0. 
   При хворобі Фридрейха в клініці відзначається: A. *Все перераховане вірно
   

B. М'язова гіпотонія, атонія C. Деформація стоп, хребта

D. Перебіг повільний, прогресуючий E. Спастичний парапарез

0. 
   Назвати основні клінічні ознаки хвороби Штрюмпеля: A. Неухильно прогресуюче захворювання
   

B. Поступово розвивається нижній спастичний парапарез C. Початок захворювання частіше в дитячому віці

D. Перші скарги на стомлюваність ніг, тугорухливість E. *Все перераховане вірно

0. 
   Для хвороби Штрюмпеля не характерно:
   

A. Спастичний парапарез

B. Цілість функції тазових органів

C. Перебіг неухильно прогресує

D. Тривалість життя "звичайна"

E. *Порушення функції тазових органів

0. 
   До первинних прогресуючих м'язових дистрофій відносяться: A. Дистальна форма міопатії
   

B. Лопаточно-перонеальная аміотрофія Давіденкова C. Офтальмоплегічна міопатія

D. Плече-лопаточно-лицьова форма Ландузі-Дежерина E. *Всі варіанти вірні

6.Вкажіть загальні ознаки міопатії:

A. Обличчя міопата

B. "Качина" хода

C. Атрофуються переважно м'язи тулуба, тазового і плечового поясів

проксимальних відділів кінцівок

D. Псевдогіпертрофії м'язів

E. *Все перераховане вірно

A. Псевдогіпертрофії м'язів

B. Вегетативні розлади

C. Зменшується утримання креатина й АТФ у м'язах D. "Качина" хода

E. *Односторонні м'язові атрофії

A.Початок у віці 2 -5 років

B. Зміна ходи - "качина", важко підніматися по сходах C. Дряблість м'язів передньої групи стегна

D. "Зайва" щільність литконожних м'язів E. *Початок у віці 10 років і більше

9.Вкажіть клінічні ознаки міопатії Ерба-Рота: A. Атрофії проксимальних відділів рук, ніг B. Обличчя сфінкса

C. "Качина" хода, "осина талія"

0. 
   Псевдогіпертрофії
   

0. 
   *Все перераховане
   

0. 
   Вкажіть основні клінічні ознаки невральної аміотрофії Шарко-Марі: A. Уражаються дістальні відділи кінцівок
   

B. Інтелект збережений

C. Початок хвороби з 18 -25 років

D. Розлади чутливості за типом "рукавичок", "шкарпеток" E. *Все перераховане

0. 
   Назвіть основні принципи лікування м'язових дистрофій, що прогресують:
   

A.Поліпшення обмінних процесі

B. *Поліпшення нервово-м`язевої провідності, ноотропні засоби C. Фізіотерапевтичні заходи /ультразву

D. Все перераховане вірно

E. Все перераховане невірно

0. 
   У хворого виявлено: слабкість в стопах, змінена хода, відзначається схуднення м'язів гомілок і стоп. Об'єктивно: знижені колінні і ахіллові рефлекси, гіпотрофія кистей і стоп, гіпалгезія за типом «шкарпеток» і «рукавичок». Присутні вегетативно-дистрофічні порушення в кистях і стопах. Встановіть діагноз.
   

*A. Невральна аміотрофія Шарко-Марі B. Міотонія Томсона

C. Міастенія

D. Спастична параплегія Штрюмпеля E. Аміотрофія Вердніга-Гофмана

13.У хворої 40 років - хореоподібні гіперкінези, деменція. Встановіть діагноз.

A. Спадкове дрижання

B. Гепатоцеребральна дегенерація

C. Хвороба Шарко-Марі

D. Хвороба Ерба-Рота

0. 
   *Хвороба Гентінгтона
   

0. 
   Вкажіть патогенез гепато-церебральної дистрофії:
   

A. Зменшення вмісту міді і церулоплазміна в сироватці крові B. Підвищена кількість міді й амінокислот у сечі

C. Надлишкове накопичення міді в підкіркових вузлах, у печінці

D. *Все перераховане вірно

E. Все перераховане невірно

0. 
   Печінка
   

0. 
   Кора мозку
   

0. 
   Смугасте тіло
   

D. *Все перераховане вірно

E. Все перераховане невірно

Встановіть діагноз.

A. Атаксія Фридрейха

B. Пароксизмальна міоплегія

C. *Спастична параплегія Штрюмпеля

D. Аміотрофія Шарко-Марі

E. Міопатія Ерба-Рота

A. Афективної лабільності

B. Втрата памяті

C. *Інтенційного тремору

D. Порушення фіксації погляду

E. Посмикування кінцівок

A. Персистуюча асиметрія

B. Унілатеральний початок

C. Тремор спокою

D. Прогресування

0. 
   *Дисфагія
   

A. Має антихолінергічну активність

В*Є інгібітором дофа-декарбоксилази

С. Має дофамінергічну активність

D. Є антигістамінним препаратом

E. Є проти блювотним препаратом

A. Слабкість діафрагми

B. *Слабкість окорухових м’язів

0. 
   Дисфагія
   

0. 
   Звисаючі кисті
   

0. 
   Звисаючі ступні
   

B.Офтальмоплегічна міопатія Грефе

C.Бульбарна-паралітична міопатія Гоффманна D.Дистальна міопатія Гоффманна-Навіля

E.Невральна аміотрофія Руссі-Леві

B. Офтальмоплегічна міопатія Грефе

C.Бульбарна-паралітична міопатія Гоффманна

D.Дистальна міопатія Гоффманна-Навіля

E.Невральна аміотрофія Руссі-Леві

B.Офтальмоплегічна міопатія Грефе

C.Бульбарна-паралітична міопатія Гоффманна

D.Дистальна міопатія Гоффманна-Навіля

*E.Спинальна аміотрофія Вердніга-Гоффманна

B.Офтальмоплегічна міопатія Грефе

C.Бульбарна-паралітична міопатія Гоффманна

D.Дистальна міопатія Гоффманна-Навіля

E.Спинальна аміотрофія Вердніга-Гоффманна

A.Невральна аміотрофія Шарко-Марі-Тута

B.Офтальмоплегічна міопатія Грефе

C.Бульбарна-паралітична міопатія Гоффманна

D.Дистальна міопатія Гоффманна-Навіля

*E.Гепатоцеребральна дистрофія

A.Невральна аміотрофія Шарко-Марі-Тута

B.Офтальмоплегічна міопатія Грефе

C.Бульбарна-паралітична міопатія Гоффманна D.Дистальна міопатія Гоффманна-Навіля *E.Гепатоцеребральна дистрофія

27.Для якої форми гепатоцереберальної дистрофії характерні розлади вищих мозкових функцій , наявність паралічів, епілептичних нападів? A.Черевна

B.Ригідно-аритмогіперкінетичну

C.Тремтячу

D.Тремтячо-ригідну

*E.Екстрапірамідно-кіркову

A.Невральна аміотрофія Шарко-Марі-Тута B.Офтальмоплегічна міопатія Грефе *C.Хвороба Паркінсона

D.Дистальна міопатія Гоффманна-Навіля E.Гепатоцеребральна дистрофія

29.Гіпокінези, м’язова ригідність, тремтіння характерні для: A.Невральна аміотрофія Шарко-Марі-Тута B.Офтальмоплегічна міопатія Грефе *C.Хвороба Паркінсона

D.Дистальна міопатія Гоффманна-Навіля E.Гепатоцеребральна дистрофія

30.В патогенезі хвороби Паркінсона характерно зменшення:

*A.Дофаміну

B.Ацетилхоліну

C.ГАМК

D.Норадреналіну

E.Адреналіну

0. 
   У хворого, 17 років, відчуття скутості в нижніх кінцівках, підвищенна стомлюваність при ходьбі. Об'єктивно: підвищення сухожильних рефлексів, (+) симптоми Бабінського, Оппенгейма. Встановіть діагноз.
   

*A. Сімейний спастичний параліч Штрюмпеля

B. Гепатоцеребральна дистрофія

C. Мозжечкова атаксія

0. 
   Міотонія
   

1. 
   Плечолопатково-лицьова форма Ландузі-Дежеріна C. Первинна міодистрофія Ерба
   

*D. Псевдогіпертрофічна форма Дюшена E. Міотонія Томсона

0. 
   У пацієнта, 55 років, загальна скутість, тремор пальців рук, біль в великих суглобах, що проходять при рухах. При огляді: поза манекена, обличчя гіпомімічне, голос тихий, мова монотонна, млява, малоемоціональна; м'язовий тонус підвищений в кінцівках, гіпокінезія, хода дрібними кроками, руки притиснуті до тулуба, ускладнені зупинка і повороти. Встановіть діагноз.
   

A. Гемібалізм

*B. Хвороба Паркінсона C. Хорея

D. Атетоз

E. Синдром Стюарта-Холмса

ревматичного процесу, які характеризуються різними за силою і

локалізацію скороченнями м'язів, виникають не ритмічно і не стереотипно

на тлі зниженого м'язового тонусу із збільшеним обсягом пасивних рухів в

суглобах?

А. Тік

В. Торсіонна дистонія

С. Тремор

0. 
   Гемібалізм *Е. Хорея
   

0. 
   У хворого, 60 років, спостерігається сповільнення ходи, зміна постави, скутість в кінцівках, тремтіння пальців рук, нижньої щелепи, голови, нездатність утримувати тіло в вертикальному положенні (мимовільні нахили вперед). Об'єктивно: ахейрокінез, монотонна уповільнена мова, рідкісне моргання, м'язова ригідність, зменшення тремору при русі, тремор кістей нагадує «катання пігулок». Встановіть діагноз.
   

*А. Хвороба Паркінсона В. Атаксія Фрідрейха

С. Мозжечкова атаксія П'єро-Марі D. Паркінсонізм судинний

Е. Есенціальний тремор

0. 
   У дитини, 9 років, плоске обличчя, косий розріз очних щілин, товсті губи, широкий язик, сплющена потилиця, скошений вузький лоб, зрощення мочки вуха, катаракта, «жаб'ячий» живіт, широкі кисті і стопи, на долоні поперечна шкірна складка, високе піднебіння, розумова відсталість. Встановіть діагноз.
   

*A. Хвороба Дауна

B. Гепатоцеребральна дистрофія C. Атаксія П'єра-Марі

D. Синдром Іценко-Кушинга

E. Хвороба Кройцфельда-Якоба

0. 
   У пацієнта спостерігаються симптоми порушення функції мозочка, помірний центральний парапарез, окорухові розлади, ознаки деменції. Таке ж захворювання спостерігається у батька хворого. Встановіть діагноз. *A. Атаксія П'єра-Марі
   

B. Атаксія Фрідрейха

C. Розсіяний склероз - спинальна форма D. Хвороба Кройцфельда-Якоба

E. Хорея Гентінгтона

0. 
   У пацієнта спостерігається слабкість в стопах, змінена хода, відзначається схуднення м'язів гомілок і стоп. Об'єктивно: знижені колінні і ахіллові рефлекси, гіпотрофія кистей і стоп, гіпалгезія за типом «шкарпеток» і «рукавичок». Присутні вегетативно-дистрофічні порушення в кистях і стопах. Встановіть діагноз.
   

*A. Невральна аміотрофія Шарко-Марі B. Міотонія Томсона

0. 
   Міастенія
   

0. 
   Спастична параплегія Штрюмпеля
   

0. 
   Аміотрофія Вердніга-Гофмана