ОСТРЫЙ ЭПИДЕРМАЛЬНЫЙ НЕКРОЛИЗ (СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА)

ОСТРЫЙ ЭПИДЕРМАЛЬНЫЙ НЕКРОЛИЗ (СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА)

• ОСТРЫЙ ЭПИДЕРМАЛЬНЫЙ НЕКРОЛИЗ (СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА)
• Определение. Острый эпидермальный некролиз (токсический эпидермальный некролиз - ТЭН) - остро развивающийся дерматоз, характеризующийся некрозом эпидермиса с последующим его отслоением на протяжении всего кожного покрова.
• Этиология и патогенез. А. Лайелл выделил 4 этиологических фактора ТЭН - лекарственный, стафилококковый, смешанный и идиопатический. В настоящее время причиной развития ТЭН, в основном, являются лекарственные средства - сульфаниламиды, антибиотики, барбитураты, производные пиразоло-на. В патогенезе заболевания играют роль все виды иммунопатологических реакций, в частности аутоиммунные.
• Клиническая картина. Заболевание начинается с резкого повышения температуры тела до 38-40 °С, ухудшения общего состояния больного, появления на коже розеол, эритем, высыпаний по типу многоформной экссудативной эритемы, реже - уртикарных элементов и пурпуры, нередко заболевание похоже на синдром Стивенса - Джонсона.
• Через несколько дней формируется диффузная универсальная эритема, на фоне которой начинается отслоение эпидермиса с образованием болезненных эрозий и дряблых пузырей. Пораженная кожа приобретает вид ошпаренной кипятком. Характерна резкая болезненность как пораженной, так и здоровой на вид кожи. Симптом Никольского (трение пальцем кожи приводит к отслойке эпидермиса) на участках здоровой на вид кожи резко положительный.
• Общее состояние больного крайне тяжелое. В периферической крови эозинофилы отсутствуют, увеличено количество па-лочкоядерных нейтрофилов (до 55 %), отмечается токсическая зернистость нейтрофилов, лабораторные показатели свидетель-
• ствуют о нарушении водного, электролитного и белкового баланса.
• Диагностика ТЭН основана на следующих данных: отслойка эпидермиса, повышение температуры, резкая болезненность пораженной и здоровой на вид кожи, отсутствие эозинофилов крови.
• Дифференциальная диагностика. Острый эпидермаль-ный некролиз на ранних стадиях (до клинических проявлений отслойки эпидермиса) дифференцируют с токсидермией.
• Лечение больных ТЭН желательно проводить в реанимационных отделениях ожоговых центров, при этом успех терапии во многом зависит от сроков ее начала. Применяют следующие препараты: кортикостероиды, начиная со 150 мг преднизолона, средства, нормализующие водно-электролитный и белковый баланс, антибиотики широкого спектра, не оказывающие пролонгированного и нефротоксического действия. Наружно проводится симптоматическая терапия. Очень важен тщательный уход за больным с применением современных технических средств - водных матрацев и т. п.

• Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз)
• Признаки заболевания появляются в 1-е сутки или через 2-3 дня после приема лекарства. Вначале возникает конъюнктивит, воспаление слизистых оболочек рта, полости носа и половых органов, сопровождаемые болезненностью. Чаще процесс развивается внезапно с повышения температуры тела до 38-41°С, с тяжелого общего состояния, прострации. Возникает эритема на коже лица и конечностей, которая через несколько часов превращается в генерализованную, появляются пузыри с тонкой дряблой покрышкой. На фоне эритемы или видимо здоровой кожи эпидермис отслаивается с образованием обширных цианотичнокрасных, кровоточащих и резко болезненных эрозий. Кожа напоминает вид ошпаренной кипятком (рис. 10-10, 10-11). В процесс вовлекаются слизистые оболочки гортани, трахеи, бронхов, пищеварительного тракта, мочевого пузыря, мочеиспускательного канала.
• На фоне интоксикации выпадают волосы, брови, отделяются ногтевые пластинки. Развивается синдром Лайелла при приеме многих препаратов: нестероидных противовоспалительных средств, сульфаниламидов, антибиотиков, барбитуратов и др.

• Синдром Стивенса-Джонсона
• На коже имеются высыпания по типу многоформной экссудативной эритемы, геморрагических пятен и мелких пузырей, сопровождаемые общим недомоганием, повышением температуры тела до 39-40 °С, головными и костно-мышечными болями.
• На слизистой оболочке губ, полости рта, языка, иногда и зева возникает отечность, появляются эрозии, язвы, покрытые грязноватосероватого цвета налетами.
• Буллезные высыпания захватывают слизистую оболочку носа, глаз, половых органов, наступает быстрое изъязвление.
• Многие лекарства могут вызвать эти поражения, но чаще описаны при лечении барбитуратами, сульфаниламидами.