1 2 0 • Хирургические болезни детского возраста Ф Раздел II
Лечение
При атрезии хоан показано хирургическое лечение в период но
ворождённое™ с привлечением специалиста-отоларинголога.
3.1.6. Синдром Пьера Робена
Синдром Пьера Робена характеризуется следующим симптомо-
комплексом — микрогения (резкая гипоплазия нижней челюсти), не-
заращение нёба или высокое нёбо, западение языка (глоссоптоз) в
связи с уменьшением ротовой полости. Приблизительно в 25% слу
чаев аномалия бывает составной частью синдромов множественных
пороков развития.
Клиническая картина и диагностика
Гипоплазированная нижняя челюсть сохраняет способность к ро
сту. Нарушенные пропорции лица обычно восстанавливаются в пер
вые годы жизни. По мере роста ребёнка и завершения формирования
нижней челюсти клинические признаки исчезают. До этого времени
лечение должно быть направлено на облегчение дыхания и компен
сацию кислородной недостаточности. Иногда достаточно найти удоб
ное положение на боку или животе, и дыхание улучшается. Эффек
тивно применение воздуховода. Реже выполняют пролонгированную
назофарингеальную интубацию. Кормление в первые дни осуществ
ляют через зонд, затем постепенно ребёнка переводят на грудное
вскармливание. Во время кормления выводят вперёд нижнюю че
люсть, предупреждая западение языка.
Операции фиксации языка в ротовой полости к щекам (по Дюа-
мелю), ко дну полости рта или к грудной клетке носят паллиативный
характер, их выполняют очень редко.
Первые симптомы заболевания, обусловленные западением язы
ка и затруднением дыхания, появляются вскоре после рождения. Ре
бёнок беспокоен, выражен цианоз, дыхание стридорозное. При по
пытке кормления возникает приступ асфиксии, возможна аспирация.
Выведение языка сразу облегчает состояние ребёнка. Характерный
внешний вид больного помогает постановке диагноза.