Надпечёночная портальная гипертензия
Нарушение венозного оттока от печени (синдром Бадда-Киари,
в
еноокклюзионная болезнь) может возникать в результате порока раз
вития, тромбоза нижней полой или печёночных вен. Портальная ги
пертензия и нарушение функции печени развиваются вследствие ве
нозного застоя в печени.
3 7 0 Ф Хирургические болезни детского возраста Ф Раздел II
Внутрипечёночная портальная гипертензия
Любое хроническое заболевание печени, приводящее к фибро
зу или циррозу, может стать причиной внутрипечёночной пор
тальной гипертензии. При большинстве вариантов цирроза узлы ре
генерации затрудняют отток крови от синусоидов, приводя к пост
синусоидальной обструкции. Наиболее частые причины внутрипе
чёночной портальной гипертензии — постнекротический цирроз,
последствия перенесённого вирусного гепатита, атрезия жёлчных
путей, болезнь Уилсона, дефицит а,-антитрипсина и др. Как пра
вило, развитие портальной гипертензии сопровождается признака
ми дисфункции печени — желтухой, асцитом, задержкой развития
ребёнка и др.
Внепечёночная портальная гипертензия
У подавляющего большинства детей эта форма портальной гипер
тензии развивается в результате непроходимости воротной вены. По
чти у половины детей с внепечёночной портальной гипертензией
можно выявить в анамнезе катетеризацию пупочной вены в период
новорождённое™, омфалит, внутрибрюшные инфекции, сепсис или
дегидратацию. Однако у половины детей точный этиологический
фактор не может быть выявлен.
Непроходимость воротной вены сопровождается развитием сети
коллатералей в воротах печени, получившей название «каверноз
ной трансформации воротной вены». Такие же венозные колла-
терали развиваются вне печени. К ним относят расширенные ве
ны толстой кишки, а также вены, расположенные около селезёнки
и в забрюшинном пространстве. По ним кровь из бассейна ворот
ной вены в обход печени возвращается в сердце (рис. 5-36). Наи
более опасны из этих коллатералей варикозно расширенные вены
пищевода и желудка. Они становятся причиной рецидивирующих
кровотечений.
При врождённом фиброзе печени портальная гипертензия разви
вается в результате пресинусоидального блока. При этом заболева
нии портальные тракты увеличиваются за счёт разрастания соеди
нительной ткани и пролиферации жёлчных ходов. При этом типе
фиброза синтетическая функция печени остаётся практически не
изменной.
У детей чаще встречают внепечёночную форму портальной ги
пертензии.
|
