В двух томах

Хронический аутоиммунный гепатит

жүктеу/скачать 2 Mb. бет 137/618 Дата 16.04.2023 өлшемі 2 Mb. #174618 түрі Учебник

Бұл бет үшін навигация:

• Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà.

Хронический аутоиммунный гепатит Õðîíè÷åñêèé àóòîèììóííûé ãåïàòèò (ÕÀÃ) характеризуется выраженными иммун- ными нарушениями и описывается под различными названиями: активный ювенильный цирроз, люпоидный гепатит, подострый гепатит, подострый печеночный некроз и др. ХАГ является вариантом ХВГ, но имеет некоторое отличие патогенеза и клиники. ХАГ имеет выраженные внепеченочные проявления и высокую степень активности процесса. Одним из основных морфологических признаков ХАГ является портальная и пери- портальная инфильтрация с вовлечением в процесс паренхиматозных клеток. На ранней стадии заболевания выявляют большое количество плазматических клеток, в портальных полях – фибробласты и фиброциты, нарушается целостность пограничной пластинки. Сравнительно часто обнаруживают очаговые некрозы гепатоцитов и дистрофические из- менения, тяжесть которых может варьировать даже в пределах одной дольки. Возможно формирование макро- и микронодулярного цирроза печени. Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà. Хроническим аутоиммунным гепатитом заболевают в основ- ном девушки и молодые женщины в возрасте 15–35 лет. Начальные клинические прояв- ления ХАГ неотличимы от таковых ХВГ: слабость, диспептические расстройства, боли в правом подреберье. У всех больных быстро развивается интенсивная желтуха. У некоторых больных в начале заболевания выявляются внепеченочные симптомы: лихорадка, боли в костях и суставах, геморрагические высыпания на коже голеней и стоп, тахикардия, увеличение СОЭ до 45–55 мм/час, – которые иногда служат поводом для оши- бочного диагноза: системная красная волчанка, ревматизм, миокардит, тиреотоксикоз. Прогрессирование ХАГ сопровождается нарастанием тяжести состояния больных и характеризуется прогрессирующей желтухой; лихорадкой, достигающей 38–39 °C и со- четающейся с увеличением СОЭ до 60 мм/час; артралгиями; рецидивирующей пурпурой, проявляющейся геморрагическими высыпаниями; узловой эритемой и др. ХАГ – системное заболевание. У всех больных диагностируют эндокринные наруше- ния: аменорея, гирсутизм, угри и стрии на коже, – поражение серозных оболочек и внутрен- них органов: плеврит, миокардит, язвенный колит, гломерулонефрит, иридоциклит, пора- жения щитовидной железы. Характерны патологические изменения крови: гемолитическая анемия, тромбоцитопения, – генерализованная лимфоаденопатия. У некоторых больных развиваются легочные и неврологические нарушения с эпизодами "малой" недостаточно- сти печени. Печеночная энцефалопатия развивается только в терминальной стадии. У всех больных ХАГ наблюдают повышение уровня билирубина (до 80–160 мкмоль/л), аминотрансфераз и нарушения белкового обмена. Гипергаммаглобулинемия достигает 35–45%. Одновременно выявляют гипоальбуминемию ниже 40% и замедление ретенции бромсульфалеина. Тромбоцитопения и лейкопения развиваются на поздних стадиях забо- левания. У 50% больных ХАГ обнаруживают LE-клетки, антинуклеарный фактор, ткане- вые антитела к гладкой мускулатуре, слизистой оболочке желудка, клеткам печеночных канальцев и паренхимы печени. Òå÷åíèå. ХАГ у большинства больных имеет непрерывное течение. Обострения воз- никают часто и сопровождаются желтухой, лихорадкой, гепатомегалией, геморрагическим синдромом и др. Клиническая ремиссия не сопровождается нормализацией биохимических показателей. Повторные обострения протекают с менее выраженной симптоматикой. Прогноз при ХАГ более серьезный, чем у больных ХВГ. Наибольшая смертность при- ходится на ранний, наиболее активный период болезни, особенно при стойком холестазе с асцитом, эпизодами печеночной комы. У всех больных, переживших критический период, развивается цирроз печени. Средняя продолжительность жизни 10 лет. жүктеу/скачать 2 Mb. Достарыңызбен бөлісу: