В двух томах

Áûñòðîïðîãðåññèðóþùèé ãëîìåðóëîíåôðèò (ÁÏÃÍ)

жүктеу/скачать 2 Mb. бет 210/618 Дата 16.04.2023 өлшемі 2 Mb. #174618 түрі Учебник

Бұл бет үшін навигация:

• Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà

Áûñòðîïðîãðåññèðóþùèé ãëîìåðóëîíåôðèò (ÁÏÃÍ) имеет характерный морфоло- гический признак – полулуния, образованные пролиферирующим париетальным эпи- телием и макрофагами (экстаркапиллярная пролиферация). Острый нефритический и быстропрогрессирующий синдромы – варианты одного процесса, идущего с разной ин- тенсивностью. Патогенез в большинстве случаев неизвестен. Приблизительно в 60% случаев БПГН со- ставляют идиопатические поражения почек. Но этот синдром может развиваться и при мем- бранозном гломерулонефрите, фокальном гломерулосклерозе, системных заболеваниях (СКВ, синдроме Гудпасчера, диссеминированном васкулите, гранулематозе Вегенера и др.). Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà в типичных случаях заболевания проявляется быстро прогрес- сирующим нарушением функции почек. Но у некоторых больных в начале заболевания возникают неспецифические симптомы (слабость, тошнота, кашель, похудание, субфе- брильная температура, миалгии и артралгии), у половины больных выявляют олигурию и азотемию, преходящие инфильтраты в легких или кровохарканье. Диагноз БПГН подтверждается азотемией разной степени. В моче содержатся эри- троцитарные, лейкоцитарные, зернистые и восковидные цилиндры. Характерна гипо- хромная анемия, нередко выявляется лейкоцитоз. Серологическое исследование позво- ляет выявить анти-ГБМ, исчезающие через 3–6 месяцев от начала заболевания. Ведущее значение для диагноза БПГН имеет обнаружение эпителиальных полулуний в большин- стве клубочков в почечном биоптате. Клиническое течение и прогноз очень неблагоприятны. У большинства больных раз- вивается почечная недостаточность, требующая почечной заместительной терапии. Ëå÷åíèå. Не существует какого-либо стандартного терапевтического метода лечения БПГН. При идиопатическом и иммунокомплексном вариантах нефрита назначают пульс- терапию кортикостероидами, вводимыми в/в. Рекомендуют метилпреднизолон в дозе 30 мг/кг (максимум 3 г) в/в в течение 20 мин на 1, 3, 5-й день; затем, начиная с 8 дня 2 мг/кг внутрь через сутки при постепенном снижении дозы до полной отмены через 3–6 мес. Возможно назначение комбинации плазмафереза и поддерживающих доз преднизолона (1 мг/кг/сут) и циклофосфамида или азатиоприна (2 мг/кг/сут). Целесообразно лечение антикоагулянтами или антитромбоцитарными препаратами. При развитии тяжелой почечной недостаточности не следует проводить лечение пер- вичного почечного заболевания. Больные нуждаются в поддерживающем диализе или пе- ресадке почки, хотя есть риск развития БПГН в трансплантированной почке. Нефротический синдром жүктеу/скачать 2 Mb. Достарыңызбен бөлісу: