Ëå÷åíèå. Эффективного лечения сублейкемического лейкоза не существует. На ран- них стадиях заболевания ограничиваются общеукрепляющим лечением. В качестве палли- ативного лечения применяют химиотерапию, прием андрогенных препаратов, облучение, спленэктомию, переливание крови.
Показаниями для химиотерапии цитостатиками являются спленомегалия с явления- ми гиперспленизма, тромбоцитемия и прогрессирующая бластемия. Назначают милеран (бусульфан) внутрь по 2–4 мг/сут в течение 4–6 нед под контролем лейкоцитов или тром- боцитов. Андрогены (гестринон, метилтестостерон, флутамид и др.) и препараты эритро- поэтина (эпоэтин и эпоэтин ) малоэффективны при сублейкемическом лейкозе.
Лучевую терапию проводят на область увеличенной селезенки. Наблюдается крат- ковременный эффект – уменьшение болей в области селезенки, но возможно развитие выраженной цитопении.
Спленэктомия показана при развитии синдрома гиперспленизма, прогрессирующем истощении, геморрагическом синдроме и выраженных гемолитических кризах.
Переливание крови обычно проводят в терминальной стадии при прогрессирующей гепатоспленомегалии и панцитопении. Наличие гиперурикемии является показанием для назначения аллопуринола.
Тромбоцитемия
Тромбоцитемия (первичная, эссенциальная, идиопатическая; геморрагическая тром- боцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз) характеризуется гиперплазией ме- гакариоцитарного ростка и увеличением числа тромбоцитов в периферической крови. Болезнь развивается в возрасте 50–70 лет, среди больных тромбоцитемией преобладают женщины.
Ýòèîëîãèÿ. Изучение Г-6-ФД у женщин-гетерозигот с тромбоцитемией, анализ поли- морфизма ДНК Х-хромосомы и обнаружение неслучайных хромосомных аномалий свиде- тельствуют об опухолевой природе заболевания, способного возникать на разных уровнях кроветворения. Но не установлены специфические изменения в кариотипе при тромбоци- темии. У некоторых больных в лимфоцитах обнаруживали те же опухолевые маркеры, что и в мегакариоцитах, эритроцитах и гранулоцитах. Значительное увеличение тромбоцитов обусловлено их интенсивным образованием.
Тромбоцитемия может быть вторичной (симптоматической, реактивной). Реактив- ный тромбоцитоз развивается при железодефицитных анемиях; гемолизе; хронических воспалительных заболеваниях (ревматоидном артрите, туберкулезе, саркоидозе, грануле- матозе Вегенера, воспалительных заболеваниях в кишечнике); новообразованиях (карци- номе, болезни Ходжкина, неходжкинской лимфоме) и после спленэктомии.
Достарыңызбен бөлісу: |