В двух томах
жүктеу/скачать 2 Mb.
|
4147 (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- Сублейкемический миелоз
| Ïðîãíîç. Общая продолжительность заболевания составляет 8–10 лет, но 50% боль- ных с выраженными клиническими проявлениями полицитемии умирает в течение 2-х лет после установления диагноза. Основная причина смерти – сосудистые осложнения, реже
– кровотечения, трансформация заболевания в миелофиброз и развитие острого лейкоза. Острый лейкоз чаще развивается у больных, при лечении которых применяется радиоак- тивный фосфор (32Р) или алкилирующие средства. Ëå÷åíèå. Основным методом элиминации эритроцитов является кровопускание. В начальной стадии заболевания удаляются 300–500 мл крови через день. При высоком АД, атеросклерозе сосудов мозга, ИБС и у пожилых – 250 мл крови 2 раза в неделю. После снижения гематокрита до нормальных величин (>45%) его контролируют ежемесячно и, если он повышается, проводят кровопускание. При необходимости после кровопусканий объем внутрисосудистой плазмы восполняют введением реополиглюкина или изотониче- ского раствора. Химиотерапия показана в развернутой стадии заболевания. Алкилирующие средства (хлорамбуцил, циклофосфамид, бусульфан) назначают при тромбоцитозе более 1 млн/мкл, тромбозах, спленомегалии, не поддающемуся лечению зуде, пожилым больным и больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями, плохо переносящим кровопускание. Но мие- лосупрессоры обладают лейкозогенным эффектом. В настоящее время для уменьшения числа тромбоцитов и при спленомегалии применяют гидроксимочевину внутрь в дозе 10– 15 мг/кг/сут или интерферон альфа-2а в/в или в/м, начиная с дозы 3 млн МЕ/сут с после- дующим постепенным увеличением до 6–9 млн МЕ/сут. При снижении числа лейкоцитов ниже 4000/мкл или числа тромбоцитов ниже 100000/мкл прием препаратов приостанавли- вают. Повторное их назначение возможно после нормализации показателей крови. Оба препарата обладают выраженными побочными действиями. Радиоактивный фосфор (32Р) эффективно используют для регуляции костно-мозго- вого кроветворения, особенно у больных старших возрастных групп. После в/в введения 32Р ремиссия наблюдается у 80% больных в течение 6 мес. Но радиоактивный фосфор спо- собствует трансформации истинной полицитемии в острый лейкоз, при котором обычно выявляется резистентность к химиотерапии. Аллопуринол назначают при гиперурикемии внутрь в дозе 300 мг/сут. Генерализо- ванный зуд на поздних стадиях заболевания устраняется антигистаминными средствами, холестирамином, циметидином и гидроксимочевиной. Салицилаты назначают только при эритромелалгии. Сублейкемический миелозСублейкемический миелоз (идиопатическая миелоидная метаплазия, остеомиелофи- броз, идиопатический, или первичный миелофиброз) – болезнь неизвестной этиологии, характеризующаяся развитием фиброза костного мозга, миелоидной метаплазией селе- зенки и лейкоэритробластной анемией. Сублейкемический лейкоз относится к редким ге- мобластозам, заболевают им обычно после 50 лет. Ýòèîëîãèÿ заболевания неизвестна. Большинство исследователей предполагают на основании изучения изоформ Г-6-ФДГ и хромосомных аббераций, что при сублейкемиче- ском миелозе возникает пролиферация клона, происходящего от аномальной миелоидной стволовой клетки. Но синдром, сходный с остеомиелофиброзом, может развиваться при злокачественных заболеваниях (лейкозах, эритремии, миелоидной болезни, лимфомах, карциномах); острых и хронических инфекциях (туберкулезе, остеомиелите); хрониче- ских воспалительных заболеваниях (СКВ, системном мастоцитозе) и почечной остеоди- строфии. жүктеу/скачать 2 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|