В двух томах
Ëå÷åíèå â òåðìèíàëüíóþ ñòàäèþ
жүктеу/скачать 2 Mb.
|
4147 (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- Миелопролиферативные заболевания
- Эритремия
| Ëå÷åíèå â òåðìèíàëüíóþ ñòàäèþ производится в соответствии с вариантами бласт- ных кризов. При миелобластном и эритробластном вариантах криза проводят такое же ле- чение, как и при острых миелоидных лейкозах. У больных ХМЛ с лимфоидным вариантом криза применяются программы лечения острого лимфобластного лейкоза, содержащие преднизолон, винкристин, даунорубицин, L-аспарагиназу. В качестве поддерживающей терапии используются программы COAP (циклофосфан, винкристин, цитарабин, предни- золон) с частотой 1 курс в 3 месяца и с постоянным приемом между курсами 6-меркаптопу- рина (ежедневно) и метотрексата (1 раз в неделю).
Трансплантация костного мозга в периоде бластного криза неэффективна. Наряду с базисной терапией ХМЛ проводится дополнительное лечение, направленное прежде всего на коррекцию осложнений: инфекционных (антибактериальные средства), геморрагических (тромбоцитарная масса), анемических (переливание эритроцитарной массы). Кроме этого, широко используются дезинтоксикационные и общеукрепляющие средства. Êðèòåðèè ýôôåêòèâíîñòè ëå÷åíèÿ. Полная ремиссия. Нормализация клинических проявлений заболевания, уровень лейкоцитов не выше 9109/л, нормальная лейкоцитар- ная формула, нормальный уровень гемоглобина и тромбоцитов. Клетки костного мозга с транслокацией t(9;22) при цитологическом исследовании отсутствуют. Частичная ремиссия. Исчезновение основных симптомов заболевания, умеренная спленомегалия, уровень лейкоцитов больше 10109/л, число тромбоцитов менее 350109/л. При цитологическом исследовании клеток костного мозга с транслокацией t(9;22) около 35%, их увеличение до 36–85% свидетельствует о минимальном ответе на лечение. Отсутствие ремиссии. Спленомегалия, уровень лейкоцитов больше 20109/л, количе- ство клеток в костном мозге с транслокацией t(9;22) больше 86%. Миелопролиферативные заболеванияМиелопролиферативные заболевания – группа заболеваний, при которых проис- ходит аномальная пролиферация клеток одного или нескольких ростков кроветворения костного мозга. К этой группе заболеваний относятся истинная полицитемия, сублейкеми- ческий миелоз, хронический миелолейкоз и тромбоцитемия. Пролиферация какого-то одного ростка кроветворения приводит к своеобразию кли- нической картины. Тем не менее, патогенетическая сущность всех заболеваний заключа- ется в генетических нарушениях, приводящих к аномальному размножению клонов на уровне стволовых клеток эритроидного и миелоидного рядов и мегакариоцитов различной степени выраженности. ЭритремияЭритремия (болезнь Вакеза, полицитемия истинная) – гемобластоз, характеризу- ющийся гиперплазией костного мозга (преимущественно эритроидного ростка) и сопро- вождающийся эритроцитозом, лейкоцитозом и тромбоцитозом. Распространенность со- ставляет 29:100000. Эритремией с одинаковой частотой болеют и мужчины, и женщины, хотя существуют данные о более частой заболеваемости мужчин. Эритремию выявляют в различных возрастных группах – от 15 до 80 лет, описаны случаи семейной эритремии. Ýòèîëîãèÿ эритремии неизвестна. Костный мозг функционирует вне зависимости от уровня эритропоэтина. Эритремия представляет собой новообразование стволовых клеток костного мозга, в котором резко увеличено число клеток. Происходит гиперплазия всех элементов костного мозга, которые вытесняют жировую ткань. Выявляются ускоренное обновление и избыточное образование эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов. Доказана клональная природа эритремии по результатам исследования гетерозигот- ных по локусу Г-6-ФД больных женщин, у которых обнаружена только одна изоформа Г-6-ФД в эритроцитах, гранулоцитах и тромбоцитах. Опухолевые клетки, принадлежащие клону, подавляют пролиферацию нормальных клеток. Эритропоэз постепенно уменьшает- ся, что приводит к анемии и остеомиелофиброзу. жүктеу/скачать 2 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|