В двух томах



бет290/618
Дата16.04.2023
өлшемі2 Mb.
#174618
түріУчебник
1   ...   286   287   288   289   290   291   292   293   ...   618
Байланысты:
4147 (1)

Ñóáëåéêåìè÷åñêèé ìèåëîç встречается у лиц старше 40 лет, имеет варианты доброка- чественного (хронического) и злокачественного (острого) течения. У большинства больных обнаруживается выраженная спленомегалия, у 50% – гепатомегалия. Могут развивать- ся синдром портальной гипертонии, анемия, геморрагический синдром, инфекционные осложнения. В гемограмме: нейтрофильный лейкоцитоз – 20–30109/л, со сдвигом до
миелоцитов, иногда встречаются единичные миелобласты, у 50% больных – тромбоцитоз, у большинства больных – нормохромная анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, эритрока- риоцитоз. Активность щелочной фосфатазы, в отличие от больных ХМЛ, в зрелых нейтро- филах íå ñíèæåíà. Аспирация костного мозга затруднена. В миелограмме увеличен про- цент незрелых форм нейтрофилов, при гистологическом исследовании обнаруживается, в отличие от ХМЛ, массивное разрастание костной ткани, уменьшение объема и полостей костного мозга, заполненных фиброзной тканью. На рентгенограмме костей (таз, позвон- ки, трубчатые кости) утрачена нормальная трабекулярная структура, кортикальный слой утолщен, костные полости облитерированы. При ХМЛ эти изменения не выражены.
Ëå÷åíèå. Выбор методов терапии ХМЛ определяется стадией заболевания и катего- рией прогностического риска.
Ëå÷åíèå â ðàçâåðíóòóþ õðîíè÷åñêóþ ñòàäèþ. В раннем периоде (в течение 12 меся- цев после установления диагноза) приоритетную значимость имеет терапия препаратами интерферона  (INF). INF назначается после предварительной нормализации лейкоци- тоза с помощью гидроксимочевины. В ходе лечения доза INF повышается: 1 неделя – 3 млн МЕ в день, 2 неделя – 5 млн МЕ в день, в последующие дни дозу препарата постепен- но увеличивают до максимально переносимой (6–10 млн МЕ). Лечение длительное, с кон- тролем гемограммы (1 раз в неделю), миелограммы (1 раз в полгода) и с цитогенетическими исследованиями. У 86% больных достигается полная гематологическая ремиссия.
В группах больных среднего и высокого риска монотерапия INF менее эффектив- на и требует сочетания с цитостатиком (цитозар). Интерферонотерапия в терминальную стадию неэффективна. Лечение INF может сопровождаться побочными действиями: ознобом, лихорадкой, анорексией, которые предупреждаются приемом парацетамола. В поздние сроки лечения возможны формирование депрессии, нарушения функций пече- ни и почек, алопеции. Они корригируются снижением дозы препарата или его временной отменой.
Альтернативой интерферонотерапии у больных ХМЛ с низкой категорией риска яв- ляется лечение гидроксимочевиной (гидреа) или миелосаном. Доза гидреа определяется исходным лейкоцитозом: при уровне выше 100109/л она составляет 50 мг/кг ежедневно внутрь, при лейкоцитозе 40–100109/л – 40 мг/кг, при числе лейкоцитов 5–15109/л – 20 мг/кг. При положительном эффекте лечения лейкоцитоз снижается до 3–7109/л, под- держивающая терапия осуществляется низкими дозами (10 мг/кг ежедневно) гидреа.
Миелосан назначается при лейкоцитозе 30–50109/л в дозе 2–4 мг/сут, при числе лейкоцитов 60–150109/л – по 6 мг/сут, в случаях с лейкоцитозом выше 150109/л – по
8 мг/сут. Общая курсовая доза препарата составляет 250–300 мг. В режиме поддержива- ющей терапии миелосан используется по 2–4 мг 1 раз в неделю. При лечении миелосаном нередко развиваются осложнения: длительная миелосупрессия, легочный и костномозго- вой фиброз, гиперпигментация.
По выраженности лечебного эффекта данные препараты располагаются следующим образом: INF > гидроксимочевина > миелосан.
В группах ХМЛ со средней и с высокой категорией риска лечение осуществляется курсовой химиотерапией, обычно по программам "7+3" и AVAMP. Сначала проводится 1–2 курса, далее по 3–4 курса ежегодно, а в промежутках между ними – монохимиоте- рапия.
Лучевая терапия (облучение селезенки) применяется в качестве первичного лечения ХМЛ, когда основным клиническим симптомом является спленомегалия, а число лейкоци- тов в крови превышает 100109/л. Облучение прекращают при снижении лейкоцитоза до 7–10109/л.
Аллогенная трансплантация костного мозга (ТКМ) в развернутой хронической стадии ХМЛ обеспечивает развитие полной клинико-гематологической ремиссии у 70% больных. У пациентов молодого возраста в ранний период развернутой стадии с помощью данного метода нередко удается добиться полного излечения. К значительным ограничениям ТКМ относятся высокая вероятность ранней летальности (20–40%) от осложнений и отсутствие гистосовместимого донора (до 70%).
Спленэктомия, как правило, является вынужденной мерой. Ее осуществляют при раз- рыве селезенки, при выраженном гиперспленизме с развитием гемолитической анемии и тромбоцитопении, а также в случаях повторных инфарктов селезенки без явлений бласт- ной трансформации в костном мозге.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   286   287   288   289   290   291   292   293   ...   618




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет