В двух томах
жүктеу/скачать 2 Mb.
|
4147 (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- Нарушения мембран тромбоцитов Òðîìáîöèòîäèñòðîôèÿ Áåðíàðà–Ñóëüå
| Ëàáîðàòîðíûå äàííûå. Основными диагностическими критериями являются: 1) уд- линенное время кровотечения; 2) снижение уровня фактора фон Виллебранда в плазме;
снижение адгезии тромбоцитов к коллагену, а также ристоцетин-кофакторной актив- ности; 4) снижение активности фактора VIII. Ëå÷åíèå. Основным патогенетическим методом лечения является введение криопре- ципитата, препарата плазмы с большим содержанием фактора фон Виллебранда или пре- паратов фактора VIII, которые вводят при тяжелых травмах и операциях дважды в сутки в течение двух–трех дней. При длительном носовом кровотечении и обильной длительной менструации криопреципитат или препараты фактора VIII вводят 1 раз в 2 дня. При реци- дивирующих маточных кровотечениях рекомендуется назначение пероральных контра- цептивов. Существует второй вариант лечения болезни фон Виллебранда с помощью десмопрес- сина – синтетического аналога вазопрессина, который оказывает выраженное антидиуре- тическое действие, повышает уровень фактора фон Виллебранда и активирует фактор VIII. Эффективен при I типе болезни. Но после применения препарата в течение 48 ч возможно развитие привыкания. Поэтому необходим контроль уровня фактора фон Виллебранда и его прироста на введение десмопрессина перед предполагаемой операцией. При II типе препарат часто не нормализует спектр олигомеров фактора в плазме и не улучшает гемо- стаз. Поэтому его применять без контроля уровня и прироста фактора фон Виллебранда нельзя. При IIb типе болезни препарат может вызвать побочные реакции: снижение содер- жания высокомолекулярных тромбоцитов и тромбоцитопению. При III типе болезни фон Виллебранда он неэффективен. Доза для в/в введения десмопрессина 1–4 мкг/сут. Нарушения мембран тромбоцитов Òðîìáîöèòîäèñòðîôèÿ Áåðíàðà–Ñóëüå – наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся дефицитом или аномалией гликопротеида Ib/Ix, нару- шающего способность тромбоцитов связывать фактор фон Виллебранда, что сопровожда- ется выраженным снижением их адгезивности. У некоторых больных выявляют дефицит других белков мембран, умеренную тромбоцитопению и гигантские тромбоциты. жүктеу/скачать 2 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|