Патология сосудистой стенки

Патология сосудистой стенки

Синдром кровоточивости может развиться при патологии сосудистой стенки. Основ- ными причинами этого синдрома являются повреждения эндотелия, дефекты субэндоте- лиальной или околососудистой соединительной ткани и аномалии самих сосудов. В эту группу заболеваний входят геморрагический васкулит, тромботическая тромбоцитопени- ческая пурпура, наследственная геморрагическая телеангиоэктазия.

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (ГВ) (болезнь Шенлейна–Геноха) – генерализованный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов.
Болезнь может начинаться в любом возрасте, однако наиболее часто болеют дети в возрасте до 16 лет. Частота ГВ в детском возрасте составляет 13,5 случаев на 100 тыс. детей. В раннем детском возрасте отмечается преобладание мальчиков над девочками (2:1), в под- ростковом возрасте соотношение оказывается 1:1.
Ýòèîëîãèÿ è ïàòîãåíåç. В настоящее время доказана иммунокомплексная природа заболевания, при котором в микрососудах развивается воспаление с деструкцией стенок, тромбированием и появлением пурпуры различной локализации.
Иммунокоплексное воспаление сосудов при ГВ неспецифично и может быть результа- том воздействия различных факторов (вирусных и бактериальных инфекций, прививок, ме- дикаментозных средств, пищевых аллергенов, паразитарных инвазий, переохлаждения).
Патогенез заболевания связан с образованием комплексов антиген-антитело, которые откладываются в мелких сосудах, в результате чего и возникает воспаление. IgA депозиты, фиксированные на сосудистой стенке, местно активируют систему комплемента с высво- бождением хемотаксических факторов для полиморфноядерных лейкоцитов. Последние вызывают повреждение сосудов за счет активации своих лизосомальных ферментов. Но и сам комплемент оказывает прямое цитотоксическое действие на эндотелий сосудов.
Вслед за повреждением эндотелия происходит обнажение коллагеновых волокон с фиксацией тромбоцитов к поверхности субэндотелия и активацией фактора Хагемана. Та- ким образом запускается механизм гиперкоагуляции. Образование фибриновых и тром- боцитарных депозитов на фоне увеличенной сосудистой проницаемости способствует ухудшению реологических свойств крови, усиливает агрегацию тромбоцитов и эритроци- тов. Повышенная проницаемость сосудов, тромбоз и разрыв капилляров приводят к гемор- рагическому синдрому.
В патогенезе тяжелых форм ГВ ведущее значение в структуре иммунопатологических нарушений приобретает аутоиммунный механизм повреждения. Развитие аутоиммунного процесса при ГВ связано с генетически обусловленным дефицитом Т-супрессоров, что при- водит к стимуляции аутореактивных В-лимфоцитов и бесконтрольному синтезу антител.

жүктеу/скачать 2 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: