Íàñëåäñòâåííûé ñòîìàöèòîç – заболевание, при котором эритроциты имеют специ- фическую форму – выпуклые с одной стороны и вогнутые с другой и имеют щелевидное пространство в окрашенном мазке крови. Существует две формы эритроцитов – гиперги- дратированные стоматоциты (гидроциты) с высоким содержанием ионов натрия и воды и низкой средней концентрацией гемоглобина и дегидратированные стоматоциты (ксероци- ты) с низким содержанием ионов и воды и высокой средней концентрацией гемоглобина. Гидроциты выглядят в окрашенных мазках крови как типичные стоматоциты, а ксероциты сморщенные и имеют вид мишеней. Стоматоциты имеют укороченную продолжитель- ность жизни.
Клиника наследственного стоматоцитоза проявляется спленомегалией и легким гемо- лизом. Спленэктомия полностью гемолиз не устраняет.
Глава 66
ГЕМАТОБЛАСТОЗЫ
Гематобластозы – обширная группа опухолей, развивающихся из кроветворных кле- ток в костном мозге.
Ýòèîëîãèÿ è ïàòîãåíåç. Гематобластозы имеют генетическую мутационную осно- ву и развиваются согласно законам опухолевой прогрессии. Повышенная мутабельность кроветворных клеток формируется под влиянием ионизирующего и электромагнитного излучений, химических соединений, (бензола, красителей, этиленоксида, гербицидов, пестицидов, формальдегида и нефтепродуктов), лекарственных средств (цитостатиков, хлорамфеникола, хлорохина и метоксалена), а также при наследственных дефектах кро- ветворной ткани. На следующем этапе в результате специфических мутаций и активации специфических генов образуется опухолевая клетка, способная только к моноклональной пролиферации (доброкачественная стадия). Дальнейшие изменения в клеточном геноме с образованием онкогенов, нарушением апоптоза и утратой функции антионкогенов фор- мируют злокачественный клон клеток, который становится автономным и обусловливает становление и прогрессирование злокачественной опухоли. Лейкозы подразделяются на острые и хронические в зависимости от степени зрелости клеток.
Достарыңызбен бөлісу: |