В двух томах
жүктеу/скачать 2 Mb.
|
4147 (1)
| Ëàáîðàòîðíûå äàííûå. Гемоглобин S при серповидноклеточной анемии выявляют после обработки эритроцитов метабисульфатом натрия, что приводит к отдаче кислорода. С помощью электрофореза (более точный метод) можно количественно определить гемо- глобин S и отличить гомозиготную от гетерозиготной анемии или от других аномалий стро- ения гемоглобина.
Гемоглобин при серповидноклеточной анемии снижен до 50–100 г/л, при гетерози- готности по HbS его уровень нормальный. СЭО может быть увеличенным, наблюдается непрямая гипербилирубинемия и нейтрофильный лейкоцитоз, количество тромбоцитов повышено. В мазках периферической крови выявляют серповидные эритроциты, ино- гда тельца Говелла–Жолли и мишеневидные эритроциты. Ëå÷åíèå. Специфическим методом лечения является лечение гидроксимочевиной, по- вышающей уровень фетального гемоглобина и снижающей уровень гемолиза. Эффектив- ность препарата усиливается назначением эритропоэтина. Этот метод лечения применяют только больным с тяжелой анемией. Основное лечение направлено на предупреждение острых и хронических осложнений. Не следует допускать обезвоживания, длительного пребывания на большой высоте. Детям от 3-х месяцев до 5 лет показано введение менин- гококковой вакцины и вакцины против Haemophilus influenza типа В. Детям старше 5 лет назначают профилактическую терапию пенициллином по 125–250 мг внутрь ежедневно. В случае лихорадки срочно проводят интенсивную противомикробную терапию. Всем больным с хронической гемолитической анемией назначают фолиевую кислоту, 1 мг внутрь 1 раз в сутки. При болевом кризе в/в вводят жидкость и проводят обезболивающую терапию аналь- гетиками. Наиболее эффективны длительные инфузии морфина. Но следует помнить о склонности больных с рецидивирующим болевым синдромом к наркотической зависимо- сти. Переливание крови не устраняет боль, повторные же переливания могут привести к гемосидерозу. При остром синдроме грудной клетки проводят ингаляции кислорода и инфузионную терапию и назначают антибиотики широкого спектра действия (цефтриаксон и эритро- мицин). При снижении РаО2 в крови ниже 60 мм рт. ст. проводят обменное переливание крови. Лечение секвестрационного криза направлено на восстановление гемодинамики. Основным лечением апластического криза является трансфузионная терапия. Лечение остеомиелита проводят с учетом результата бактериологического исследования биопсий- ного материала. Трофические язвы голени лечат возвышенным положением нижних ко- нечностей, интенсивными местными воздействиями и при отсутствии эффекта проводят трансфузионную терапию и пересадки полнослойных лоскутов кожи. Приапизм устраня- ется регидратационной терапией или хирургической декомпрессией. Излечение от серпо- видноклеточной анемии у некоторых больных возможно с помощью аллотрансплантации костного мозга. Но отбор для этого лечения сложен и широко не применяется. В настоящее время интенсивно развиваются методы генотерапии. жүктеу/скачать 2 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|