В двух томах
жүктеу/скачать 2 Mb.
|
4147 (1)
| Ôåðìåíòîïàòèè. Ферментопатические гемолитические анемии – группа заболева- ний, обусловленных дефицитом активности эритроцитарных ферментов, чаще глюко-6- фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД).
Нормальные эритроциты защищены от действия окислителей за счет метаболизма глюкозы по пентозофосфатному пути, являющемуся источником восстановленного глу- татиона, препятствующего окислению сульфгидрильных групп гемоглобина и мембраны эритроцитов. Образующиеся свободные радикалы кислорода при контакте с токсинами или лекарствами в эритроцитах резко увеличивают метаболизм глюкозы по этому пути. При недостаточности Г-6-ФД в эритроцитах не образуется необходимое количество восстановленного глутатиона, что приводит к окислению сульфгидрильнх групп гемогло- бина с образованием телец Гейнца и мембран эритроцитов и развитию хронического или эпизодического гемолиза. Гем Г-6-ФД расположен на Х-хромосоме. Поэтому недостаточность Г-6-ФД наследу- ется сцеплено с Х-хромосомой главным образом у мужчин – выходцев из Африки, Среди- земноморья и Китая. У женщин заболевание наблюдается редко. Гемолитические кризы – основное клиническое проявление этой ферментопати- ческой анемии – развиваются обычно быстро, в течение нескольких часов и только под действием провоцирующих факторов. К ним относятся лекарственные средства (сульфа- ниламиды, хинин, нитрофурантоин, аспирин, феназопиридин), инфекции и бобы, прини- маемые с пищей. Содержание Г-6-ФД снижено главным образом в стареющих эритроцитах, и они более подвержены гемолизу. В момент криза в мазках периферической крови выявляются тельца Гейнца. Характерно быстрое снижение гематокрита, повышение в плазме концентрации свободного гемоглобина и непрямого билирубина и снижение уровня гаптоглобина. Ге- молитический криз проходит быстро, обычно самостоятельно после разрушения старых эритроцитов. К концу первых суток тельца Гейнца удаляются селезенкой. После их удаления в кро- ви появляются эритроциты с полукруглыми краевыми дефектами ("укусы" эритроцитов), фрагменты эритроцитов и небольшое количество микросфероцитов. После криза уровень Г-6-ФД может нормализоваться за счет преобладания в крови популяции молодых эритро- цитов. Активность фермента следует определить через 1,5–2 мес после криза. Ëå÷åíèå. Основное внимание следует уделить профилактике гемолитических кризов: лечению инфекции, исключению приема некоторых лекарственных средств и употребле- ния в пищу бобов. Гемотрансфузии проводят по строгим показателям. Во время кризов с гемоглобинурией проводят адекватную гидратацию для поддержания нормальной функ- ции почек. Врожденный дефицит ïèðóâàòêèíàçû, ãåêñàêèíàçû è ãëþêîçî-6-ôîñôàòèçîìåðàçû может привести к ферментопатиям и гемолитическим кризам. Ìåìáðàíîïàòèè – наследственные заболевания, характеризующиеся структурны- ми аномалиями белков эритроцитов, приводящими к нарушениям структуры их мембран и внесосудистому гемолизу. Различают три формы мембранопатий: наследственный микро- сфероцитоз, наследственный овалоцитоз и наследственный стоматоцитоз. жүктеу/скачать 2 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|