Основные цитохимические характеристики бластных клеток при острых лейкозах
Формы острых лейкозов
|
Поли- сахариды
|
-глюку- ронидаза
|
Фосфо- липиды
|
Перокси- даза
|
Хлорацетат- эстераза
|
Неспецифи- ческая эстераза
|
Кислые сульфатированные мукополисахариды
|
Миелобластный
|
–
|
–
|
+
|
+
|
+
|
-
|
–
|
Миеломонобластный
|
–
|
–
|
+
|
+
|
+
|
+
|
–
|
Монобластный
|
–
|
–
|
-
|
–
|
–
|
+
|
–
|
Промиелоцитарный
|
+
|
+
|
+
|
+
|
+
|
+
|
+
|
Эритробластный
|
+
|
–
|
–
|
–
|
–
|
–
|
–
|
Лимфобластный
|
+
|
+
|
–
|
–
|
–
|
–
|
–
|
Недифференци- руемый
|
–
|
–
|
–
|
–
|
–
|
–
|
–
|
Острый лимфобластный лейкоз в 85% всех случаев диагностируется у детей, состав- ляя до 90% всех лейкозов детского возраста, при содержании бластных клеток в костном мозге больше 30%. Если содержание этих клеток в крови больше 30%, диагноз может быть поставлен без исследования костного мозга. Иммунофенотип опухолевых клеток корре- лирует в определенной степени с клинической картиной. Так, при остром пре-В-лимфо- бластном лейкозе у детей выявляют спленомегалию, количество лейкоцитов не превышает 25000 мкл-1. Т-лимфобластный лейкоз выявляется чаще у мужчин и характеризуется опу- холевыми поражениями ЦНС и объемным образованием в средостении. Острый В-лимфо- бластный лейкоз часто проявляется экстрамедуллярными поражениями и метаболически- ми нарушениями.
Âåðèôèêàöèÿ ñòàäèé îñòðîãî ëåéêîçà
Развернутая стадия характеризуется выраженным угнетением кроветворения со всеми клиническими проявлениями. В крови выявляют бластный лейкоцитоз, лейкопени- ческий "провал", тромбоцитопению, анемию, нейтропению, в костном мозге – высокий бластоз (до 80–90%).
Полную клинико-гематологическую ремиссию диагностируют при нормализации гемограммы: содержание нейтрофилов не менее 1500 мкл-1, тромбоцитов – не менее 100000 мкл-1, бластные клетки отсутствуют. Клеточность костного мозга больше 20%, кост- ный мозг представлен тремя ростками кроветворения в нормальном соотношении, содер- жание бластных клеток не более 5%. Состояние полной клинико-гематологической ремис- сии в течение пяти и более лет расценивается как полное выздоровление.
Неполная клинико-гематологическая ремиссия характеризуется клинической ком- пенсацией, нормализацией гемограммы. В костном мозге бластных клеток от 5 до 20%. В трепанобиоптате – отдельные мелкоочаговые скопления бластных клеток. Однако даже при полной ремиссии у больного сохраняется некоторое количество лейкемических кле- ток. Это так называемая минимальная остаточная болезнь, которую выявляют с помощью цитогенетических и молекулярно-генетических методов. Последующая терапия острых лейкозов (консолидация, поддерживающая терапия) направлена на лечение остаточной болезни.
Рецидив может быть костномозговым (повышенный бластоз костного мозга) или вне- костномозговым с различной локализацией лейкемических инфильтратов, по времени – ранний или поздний. Характеристика – манифестация клинической картины. Гемограм- ма при алейкемической фазе: цитопения, отсутствие бластемии, при лейкемической фазе: нарастающий бластный лейкоцитоз, панцитопения. Миелограмма – нарастание бластоза
костного мозга более 20%. Появление частичной резистентности к ранее эффективным цитостатическим препаратам.
Терминальная стадия – полное угнетение всех нормальных ростков кроветворения, прогрессирование клинической симптоматики, формирование фатальных осложнений: инфекционных (сепсис), геморрагических (желудочно-кишечных, носовых, маточных кровотечений, кровоизлияний в мозговую ткань). Гемограмма: бластный лейкоцитоз, пан- цитопения, выраженная анемия. Миелограмма: высокий бластоз – сочетание типичных лейкозных бластов с измененными. Абсолютная резистентность ко всем цитостатическим препаратам с отсутствием лечебного эффекта.
Достарыңызбен бөлісу: |