В двух томах
жүктеу/скачать 2 Mb.
|
4147 (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- Ëàáîðàòîðíûå äàííûå.
| Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà. Эритремия характеризуется длительным течением. Началь- ными проявлениями заболевания могут быть нарастающая слабость, головная боль, голо- вокружение, шум в ушах, ухудшение зрения, бессонница, обусловленные гиперволемией и повышенной вязкостью крови. Многие больные жалуются на кожный зуд и онемение в
пальцах. Кожа лица, кончик носа, кистей рук и стоп может быть гиперемирована. Иногда развивается эритромелалгия – синдром, характеризующийся яркой гиперемией и жгу- чей болью в дистальных отделах ног и у некоторых больных гангреной кончиков пальцев. У 80% больных увеличена селезенка, часто выявляется гепатомегалия. Нередко развиваются осложнения: параличи, эпилептоидные припадки, трофиче- ские язвы, тромбозы, синдром Бадда-Киари (тромбоз печеночных вен), кровоточивость (внутрикожные кровоизлияния, кровотечения из носа, десен и желудочно-кишечные кро- вотечения), вторичная артериальная гипертония. На поздних стадиях эритремии при сни- жении эритропоэтической активности костного мозга развивается анемический синдром. У некоторых больных выявляют нефролитиаз и подагру, обусловленные гиперурикемией. Ëàáîðàòîðíûå äàííûå. Количество эритроцитов более 6,0109/л, гематокрит у муж- чин выше 54%, а у женщин – выше 49%. Гематокрит отражает число эритроцитов в единице объема крови. Он может повышаться при уменьшении объема плазмы. Поэтому для опре- деления истинного эритроцитоза необходимо измерение массы эритроцитов. Ее измеря- ют с помощью 51Сr. У мужчин масса эритроцитов составляет 28,3±2,8 мл/кг, у женщин – 25,4±2,6 мл/кг. Истинная полицитемия диагностируется при массе эритроцитов больше 36 мл/кг у мужчин и больше 32 мл/кг у женщин. При прогрессировании заболевания в кро- ви выявляют умеренно выраженный тромбоцитоз и лейкоцитоз с единичными метамиело- цитами и миелоцитами. При развитии анемии в периферической крови обнаруживают не- зрелые предшественники эритроцитов, анизо- и пойкилоцитоз, микроциты и овалоциты. В костном мозге характерна гиперплазия трех ростков миелопоэза, может быть увеличено количество эритро- и нормобластов. Насыщение гемоглобина кислородом в артериальной крови (SaO2) нормальное, ак- тивность щелочной фосфатазы в лейкоцитах повышена у большинства больных. Уровень сывороточного эритропоэтина низкий или неопределим. Уровень витамина В12 и В12-свя- зывающая способность сыворотки крови повышены. Согласно рекомендации Комитета исследования истинной полицитемии диагноз мо- жет быть поставлен при наличии всех трех основных или сочетания двух основных и двух дополнительных критериев. Основные критерии – увеличение массы эритроцитов, SaO2 больше 92% и спленоме- галия. Дополнительные критерии – лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышенная активность щелочной фосфатазы лейкоцитов и повышение уровня витамина В12 в сыворотке больше 900 пг/мл. жүктеу/скачать 2 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|