Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà. Сублейкемический лейкоз чаще развивается в возрасте стар- ше 50 лет и в течение многих лет имеет бессимптомное течение. Первые симптомы забо- левания, заставляющие больных обращаться к врачу, – общее недомогание, похудание, периодическая субфебрильная лихорадка, боли в костях и в области селезенки. При физи- кальном исследовании выявляют увеличение селезенки и у половины больных – печени. Лимфаденопатия обычно отсутствует. Сплено- и гепатомегалия могут привести к синдрому портальной гипертонии и варикозному расширению вен пищевода. Разрастающиеся оча- ги экстрамедуллярного кроветворения могут вызвать асцит, кишечную непроходимость, обструкцию мочеточников, легочную и внутрипеченочную гипертензию, сдавление спин- ного мозга и др. При рентгеноскопическом исследовании выявляют характерный симптом
Ëàáîðàòîðíûå äàííûå. С самого начала заболевания отмечается постепенно прогрес- сирующая анемия. В мазке крови эритроциты нормальные, но имеется пойкилоцитоз, ре- тикулоцитоз и полихроматофилия. Характерно наличие грушевидных эритроцитов, ядро- содержащих эритроцитов, миелоцитов и промиелоцитов в далеко зашедших случаях.
Количество лейкоцитов и тромбоцитов может быть пониженным, нормальным, но чаще повышенным. При трепанобиопсии обнаруживают повышенную клеточность кост- ного мозга и гиперплазию всех трех ростков кроветворения. Сублейкемический миелоз дифференцируют с хроническим миелолейкозом, при котором обнаруживают транслока- цию t(9;22) (q34; q11), приводящую к образованию филадельфийской хромосомы.
Дифференциальную диагностику проводят между сублейкемическим миелозом и вторичным миелофиброзом, который развивается при злокачественных заболеваниях, инфекциях, хронических воспалительных заболеваниях и анемиях.
Ïðîãíîç. Большинство больных умирает в течение 5 лет после обнаружения заболе- вания. Причиной смерти бывают системные инфекционные осложнения, прогрессирую- щая анемия, тромбоцитопения и трансформация в острый лейкоз.
Достарыңызбен бөлісу: |