В двух томах
жүктеу/скачать 2 Mb.
|
4147 (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- Ëàáîðàòîðíûå äàííûå.
- Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç
| Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà. Клинические проявления заболевания неспецифичны. Боль- ные жалуются на общую слабость, парестезии кистей рук и стоп, головокружение. У не- которых больных выявляется геморрагический синдром (носовые и желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния при легких травмах), у других – склонность к тромбозам мелких сосудов (эритромелалгия, преходящая ишемия мозга). Но риск тромбозов и крово- течений слабо коррелирует с числом тромбоцитов. При физикальном исследовании обна- руживают у большей части больных умеренное увеличение селезенки и иногда – увели- чение печени.
Ëàáîðàòîðíûå äàííûå. Характерным для тромбоцитемии является значительное уве- личение тромбоцитов в крови от 700 до 1000109/л и часто до 1500–3000109/л. Тромбо- циты имеют увеличенные размеры, могут выявляться тромбоцитарные агрегаты и фраг- менты мегакариоцитов. Однако у некоторых больных обнаруживают удлинение времени кровотечения и снижение агрегации тромбоцитов, отражающих изменение функциональ- ной активности тромбоцитов. В костном мозге обычно имеется гиперплазия мегакариоци- тарного ростка с гигантскими мегакариоцитами и интенсивным отделением тромбоцитов. Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç проводят с сублейкемическим миелозом, при котором обнаруживают спленомегалию, умеренный лейкоцитоз, нейтрофилез, миелоидную мета- плазию, анемический и геморрагический синдромы, тромбоцитопению и миелофиброз в костном мозге. Тромбоцитемию необходимо дифференцировать от миелопролиферативных заболе- ваний, при которых наблюдается увеличение числа тромбоцитов. В отличие от тромбоци- темии при истинной полицитемии повышена общая масса эритроцитов, при хронических миелолейкозах обнаруживают филадельфийскую хромосому, при идиопатическом остео- миелофиброзе – значительный фиброз костного мозга или каплевидные эритроциты. Симптоматическую тромбоцитемию диагностируют при выявлении по клиническим и лабораторным исследованиям заболеваний, приведших к ее развитию. Функциональное состояние тромбоцитов при симптоматической тромбоцитемии обычно нормальное. Ëå÷åíèå. При бессимптомном течении заболевания лечение проводить не следу- ет. Показаниями к лечению являются кровотечения и тромбозы при числе тромбоцитов больше 1000109/л. Рекомендуется назначение внутрь гидроксимочевины в дозе 10– 15 мг/кг/сут с обязательным еженедельным подсчетом тромбоцитов. Эффект наблюдает- ся при снижении числа тромбоцитов до 600109/л и исчезновении клинических проявле- ний заболевания. С этой же целью возможно применение радиоактивного фосфора (32Р) в/в в дозе 2,7 мКи на 1 м2 поверхности тела. Но это лечение может провоцировать транс- формацию тромбоцитемии в острый лейкоз. У некоторых больных эффективным может быть лечение интерфероном . Клинические испытания проходит анагрелид – препарат имидазохиназолинового ряда. Лечение начинают с приема внутрь 0,5 мг каждые 6 ч. При отсутствии эффекта и хорошей переносимости препарата дозу постепенно увеличивают каждую неделю на 0,5 мг до снижения числа тромбоцитов до 600109/л и меньше. Крово- течения при тромбоцитемии лечат аминокапроновой кислотой. При эритромелалгии эф- фективны препараты ацетилсалициловой кислоты даже без снижения числа тромбоцитов. В экстренных ситуациях (тяжелое кровотечение и тромбозы, подготовка к операциям) ис- пользуют тромбоцитоферез. жүктеу/скачать 2 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|