Хронический лимфолейкоз, лимфогранулематоз и лимфомы

Хронический лимфолейкоз, лимфогранулематоз и лимфомы

Хронический лимфолейкоз, лимфогранулематоз и лимфомы относятся к лимфопро- лиферативным опухолям, развивающимся из патологических клеток лимфоидного ряда. Хронический лимфолейкоз развивается из -лимфоцитов, образующих очаги опухолевого роста главным образом в костном мозге. Лимфогранулематоз – злокачественная гипер- плазия лимфоидной ткани с образованием в лимфатических узлах и внутренних органах лимфогранулем. Лимфомы – опухоли, исходящие из лимфоидной ткани. При всех забо- леваниях поражается ретикулоэндотелиальная система, но их патогенез и клиническая картина различны.

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфолейкоз – заболевание, характеризующееся клональным разрас- танием зрелых лимфоцитов в костном мозге, лимфатических узлах, селезенке и печени. При выраженной инфильтрации костного мозга возможно нарушение гемопоэза, прояв- ляющееся анемией, агранулоцитозом и тромбоцитопенией.
Заболевание развивается чаще (в 75% случаев) у лиц в возрасте старше 60 лет. Мужчи- ны заболевают в 2–3 раза чаще, чем женщины. Иногда хронический лимфолейкоз носит семейный характер.
В патогенезе хронического лейкоза (ХЛ) имеет значение избыточное накопление В-лимфоцитов – В-лимфоцитарный подтип ХЛ, к которому относится более 70% случа- ев. У большинства больных нарушаются гуморальные иммунные реакции, обусловленные повышенной активностью Т-супрессоров, что сопровождается развитием частых инфек- ционных осложнений. Нарушение иммунорегуляции может приводить к аутоиммунным осложнениям (гемолитической аутоиммунной анемии, тромбоцитопении, васкулитам, ти- реоидиту) в связи с образованием аутоантител к клеткам крови и тканей. Иммунологиче- ские нарушения могут быть причиной развития второго и даже третьего онкологического заболевания.
Кроме В-лимфоцитарного подтипа ХЛ в 5% случаев выявляется подтип клональной экспансии Т-лимфоцитов. К хроническим лимфолейкозам относятся пролимфоцитар- ный лейкоз, кожная Т-клеточная лимфома (синдром Сезари), волосатоклеточный лейкоз и лимфоматозный лейкоз, наблюдаемый на поздних стадиях злокачественной лимфомы. Т-клеточный лимфолейкоз проявляется выраженной спленомегалией и распространенны- ми поражениями кожи. Пролимфоцитарный лейкоз может быть как В-, так и Т-клеточным. В крови, костном мозге и лимфатических узлах выявляют опухолевые клетки, имеющие большие размеры, широкую цитоплазму с хорошо заметным ядром. Пролимфоцитарный лейкоз характеризуется выраженным лейкоцитозом, спленомегалией и незначительным увеличением лимфоузлов.
Т-клеточная лимфома кожи проявляется полиморфными высыпаниями на коже, уве- личением лимфоузлов и появлением в крови атипичных лимфоцитов (клетки Сезари). На поздних стадиях поражаются селезенка, печень, ЖКТ, легкие, почки и костный мозг, гене- рализуется эритродермия.
Волосатоклеточный лейкоз – В-клеточная опухоль, при которой в костном мозге выявляют лейкозную инфильтрацию и явления фиброза. В крови увеличено количество лимфоцитов, обнаруживают "волосатые" клетки, нейтропению, анемию и тромбоцитопе- нию. "Волосатые" клетки имеют крупные размеры с эксцентрично расположенным ядром, обильной серо-голубого цвета цитоплазмой и тонкими ее отростками, придающими клет- кам характерный вид. Клинические проявления разнообразны: от бессимптомного лим- фоцитоза и спленомегалии до тяжелых инфекционных осложнений. Нередко развивается узелковый периартериит.
Лимфоцитарные лимфомы на поздних стадиях лейкемии характеризуются наличием в крови крупных клеток, имеющих ядра с характерным изрезанным контуром.

жүктеу/скачать 2 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: