Для коррекции полицитемии назначить декстран по 5-10 мл/кг в/в капельно.
Спазм легочной артерии купируют 0,1% раствором пропранолола 0,1-0,2 мг/кг в/в в 10 мл 20% раствора глюкозы медленно со скоростью 1 мл/мин или 0,005 мг/мин.
При судорогах ввести 20% раствор натрия оксибутирата в дозе 50-100 мг/кг массы в/в струйно медленно.
Если приступ продолжается и возникает гипоксическая кома, перевести на ИВЛ.
Лечение ОЦП
ЛЕЧЕНИЕ ТЕТРАДЫ ФАЛЛО
Диета:
Детям до 1 года – объем кормлений соответственно возрасту, число кормлений увеличено на 1.
Детям старше 1 года – стол №5
Медикаментозное лечение: проводится поддержка функционирования артериального протока с помощью простагландина Е1.
Оперативное лечение: радикальную операцию проводят в возрасте до 6 месяцев. Резецируют инфундибулярный стеноз, проводят пластику ДМЖП, реконструкцию выводного тракта правого желудочка. Если радикальная операция невозможна по противопоказаниям, то проводят паллиативное вмешательство с наложением системно – легочных анастомозов, а уже в возрасте 4 – 6 лет - радикальную операцию
Вторичная профилактика инфекционного эндокардита проводится в обязательном порядке.
КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ (КОА)
Коарктация аорты – это врожденное сужение аорты в области ее перешейка, реже в нижней грудной или брюшной части.
Сужение участка аорты приводит к возникновению двух режимов кровообращения в большом круге:
выше места сужения – гипертензии, а ниже места сужения – гипотензии.
Гемодинамика при КоА Гемодинамические сдвиги при коарктации аорты определяются препятствием кровотоку в аорте. Основным следствием этого является высокое давление в левом желудочке и верхней половине туловища. В нижней половине тела перфузионное давление резко снижено, и кровоснабжение зависит либо от проходимости ОАП, через который поступает кровь из легочной артерии (дуктус-зависимое кровообращение), либо от наличия коллатералей. К главным сосудам, участвующим в развитии коллатеральной сети, относятся подключичные артерии с их ветвями, внутренние грудные артерии, межреберные артерии, сосуды лопатки, позвоночные артерии. При коарктации, расположенной предуктально, кровоток в нисходящую аорту может долгое время осуществляться через ОАП, и стимулы для развития коллатералей отсутствуют. налево обращают на себя внимание симптомы артериальной гипоксемии.
В период внутриутробного развития основную нагрузку несет правый желудочек, в значительной мере осуществляющий системное кровообращение. После рождения ребенка эта функция полностью переходит к левому желудочку, который при коарктации аорты должен быстро гипертрофироваться. Если нарастание массы миокарда не сопровождается достаточным увеличением его кровоснабжения, это ведет к кислородному голоданию мышцы сердца, развитию зон ишемии, мелкоочаговых некрозов, фиброэластоза.