Анемией, или малокровием
Костномозговое кроветворение
жүктеу/скачать 2,35 Mb.
|
Klinicheskaya gematologia
- Бұл бет үшін навигация:
- Патологоанатомическая картина.
| Костномозговое кроветворение характеризуется выраженной эритронормобластической гиперплазией. В этом отношении кроветворение при болезни Маркиафава принципиально ничем не отличается от кроветворения при других гемолитических анемиях. Однако длительный хронический характер заболевания и частые пароксизмы гемоглобинурии, предъявляющие повышенные требования к костному мозгу, в конечном итоге приводят к выраженному истощению последнего, что проявляется в развитии панцитопении. Изредка возникают так называемые апластические, вернее арегенераторные, кризы. Костный мозг в этих случаях обнаруживает картину либо изолированной эритробластопении и даже эритробластофтиза (что соответствует понятию «парциальной» аплазии кроветворения), либо тотального миелопареза. При этом резко нарастает анемия, развивается лейкопения и тромбоцитопения; количество ретикулоцитов может снизиться до полного аретикулоцитоза. Нередко развиваются инфекционно-септические агранулоцитарные осложнения и кровоточивость. Острые арегенераторные кризы при ПНГ, как и при других гемолитических анемиях, обратимы. Нарастание числа лейкоцитов и тромбоцитов за несколько дней до появления ретикулоцитов свидетельствует об окончании арегенераторного криза и возобновлении гемопоэза. Костный мозг обычно регенерирует быстро — в этом принципиальное отличие арегенераторных кризов от истинно апластических состояний.
Патологоанатомическая картина. Патологоанатомические изменения характеризуются гемосидерозом почек, что свидетельствует о внутрисосудистой локализации гемолиза. Наиболее интенсивно выражено «ожелезение» эпителия извитых канальцев (табл. 28). Признаков внепочечного гемосидероза, как правило, не наблюдается. Известный интерес представляет гистологическое исследование селезенки. В отличие от других форм гемолитической анемии, с преимущественно внутриклеточным распадом эритроцитов, при болезни Маркиафава не отмечается гиперплазии эндотелия синусов и эритрофагоцитоза. Увеличение селезенки, достигающее изредка значительной степени (1000 г—наше наблюдение), происходит за счет множественных сосудистых тромбозов с развитием периваскулярного склероза. Изменения в печени сводятся к дистрофическим и некробиотическим процессам, связанным с венозными тромбозами и с малокровием. жүктеу/скачать 2,35 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|