Анемией, или малокровием
жүктеу/скачать 2,35 Mb.
|
Klinicheskaya gematologia
| Картина крови. Имеется выраженная анемия: количество эритроцитов падает до 2 000 000 и ниже. Анемия носит нормохромный или слегка гиперхромный характер за счет макроцитарного сдвига эритроцитов. Средний объем эритроцитов увеличен, ретикулоцитоз в период гемолитических кризов повышен; напротив, в период арегенераторных кризов отмечается ретикулоцитопения.
Эритроциты при ПНГ на обычных препаратах крови, рассматриваемых в оптическом микроскопе, не представляют каких-либо существенных изменений; средний диаметр эритроцитов 7,5—8 мкм, т. е. соответствует нормомакроцитозу. Осмотическая резистентность эритроцитов перед кризами слегка понижена, а после гемолитического криза, как и при других гемолитических анемиях, может стать повышенной, что свидетельствует о наличии при болезни Маркиафава двух популяций эритроцитов — «старой», менее стойкой, подвергающейся гемолизу, и «новой», более стойкой. Белая кровь характеризуется лейкопенией, уменьшением количества сегментоядерных нейтрофилов; при инфекционных осложнениях развивается палочкоядерный сдвиг. Количество кровяных пластинок несколько понижено. Сравнительно редко наблюдается выраженная тромбоцитопения, сопровождающаяся кровотечениями. Более частым осложнением болезни являются сосудистые тромбозы и эмболии, возникающие в связи с тромбированием мелких сосудов стромой гемолизированных эритроцитов. Известное значение имеют повышение свертываемости крови за счет выхода в кровь тромбопластического фактора из гемолизированных эритроцитов (а также тромбоцитов) и угнетение фибринолитической активности плазмы. При тяжелом и длительном течении заболевания вследствие значительных потерь железа с мочой, достигающих в день 20 мг, что в 10 раз превышает пищевой рацион железа, наступает истощение тканевых запасов железа — развивается гипосидероз. При этом анемия приобретает железодефицитный характер: цветной показатель уменьшается до 0,5—0,6. Уровень железа плазмы вне криза снижается до 14 мг% и меньше (в период криза может наблюдаться временная гиперсидеремия — до 210 мг%). В редких случаях у больных наблюдаются даже pica chlorotica. Железосвязывающая способность плазмы (определяемая по уровню трансферрина) Снижена. Таким образом, своеобразие обмена железа при ПНГ состоит в том, что, несмотря на постоянный, приобретающий временами характер «кризов» гемолиз, у больных в силу утечки железа из организма («железный диабет»), как правило, гемосидероза органов (за исключением почек) не наблюдается, притом даже в тех случаях, когда производятся многочисленные — до 200 (!) и больше — переливания крови. жүктеу/скачать 2,35 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|