Анемией, или малокровием



бет110/114
Дата18.12.2022
өлшемі2,35 Mb.
#163156
1   ...   106   107   108   109   110   111   112   113   114
Байланысты:
Klinicheskaya gematologia

Диагноз. В типичных слу­чаях, протекающих с парок­сизмами гемоглобинурии, диа­гноз болезни Маркиафава не представляет затруднений. О возможности ПНГ следует думать в каждом случае ане­мии или панцитопении, про­текающей с признаками по­вышенного гемолиза, без увеличенной селезенки, рефрактерной к антиане­мической терапии (включая кортикостероидные гормоны) и дающей нередко ухудшение, вплоть до развития гемолити­ческого — гемоглобинурийного — криза под влиянием препаратов железа, перелива­ния крови и т. п. Наиболее по­стоянным (по нашим наблю­дениям, встречающимся почти в 100% случаев) признаком болезни является гемосидеринурия, выявляемая в натив­ном виде при обычном микроскопировании осадка мочи и при реакции на железо с по­лучением «берлинской лазури». Нам неодно­кратно приходилось убеждаться в ценности этого признака, являющегося в ряде случаев первым диагностическим симптомом, наце­ливающим врача на диагноз ПНГ.
Бесспорное диагностическое значение имеет и кровяной детрит, обнаруживаемый в осадке мочи, обычно непосредственно после па­роксизма гемоглобинурии. В распозновании заболевания известную роль в стадии ремис­сии играет определение свободного гемогло­бина плазмы, достигающее, по данным И. Ф. Корчмару, 6,25—18,75 мг% (у здоровых лиц содержание гемоглобина плазмы не пре­вышает 1—4 мг%). Характерной особен­ностью, отличающей ПНГ от других состоя­ний внутрисосудистого гемолиза, является повышение гемоглобинемии во время сна.
Раннюю диагностику ПНГ облегчает при­менение простых гемолитических тестов.
1. Кислотный тест Хэма. Исходя из изве­стного факта повышенной чувствительности эри­троцитов больных пароксизмальной ночной гемоглобинурией к кислой среде, Ham (1937) предложил диагностическую пробу, заключающуюся в том, что эритроциты больного ПНГ в свежей подкисленной человеческой сыворотке подвергаются гемолизу (нормальные эритроциты в этих условиях не гемолизируются).
2. Проба на спонтанный аутогемолиз Хегглина и Майера, основанная на ускорен­ном разрушении эритроцитов после инкубации при 37° в течение 6—24 часов, оказалась неспецифич­ной для болезни Маркиафава, так как она может давать положительные результаты и при других гемолитических процессах.
3. Тест Кросби основан на повышенной чув­ствительности эритроцитов больных ПНГ к тром­бину.
4. Сахарная проба (Гартман и Дженкис) осно­вана на повышенной чувствительности эритроцитов больного ПНГ к комплементу в присутствии саха­розы: при добавлении к ее раствору одногруппной донорской сыворотки эритроциты больного быстро подвергаются гемолизу.
По наблюдениям нашей клиники (Л. И. Идельсон) сахарозная проба является строго специфичной для болезни Маркиафава.
Дифференциально-диагностические затруд­нения возникают в тех случаях, когда на­ряду с гемолитическим синдромом (постоян­ная гемосидеринурия, пароксизмальная гемоглобинурия) наблюдается гипопластическое состояние кроветворения — панцитопения и тромбоцитопенические кровотечения.
Ю. И. Лорие и Л. А. Данилова склонны рас­ценивать подобные случаи как терминальное завершение болезни Маркиафава гипоплазией костного мозга. Мы вместе с Ф. Э. Файнштейном, М. С. Дульциным, Г. Б. Берлинером допускаем и обратную возможность, т. е. вто­рично осложненной гемолитическим компо­нентом гипопластической анемии, причем, что очень существенно, анемия не аде­кватна степени гемолиза. Отличительным признаком гипопластической анемии от бо­лезни Маркиафава является хорошая пере­носимость гемотрансфузий.
Существование вторичного синдрома вну­трисосудистого гемолиза мы отмечали и при системной миелопролиферативной патологии, в частности при остеомиелосклерозе с эритробластической метаплазией селезенки (тип Воган).


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   106   107   108   109   110   111   112   113   114




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет