1
Лекция № 5
для студентов 4 курса
педиатрического факультета
Пузырные дерматозы: пузырчатка, дерматит Дюринга. Коллагенозы.
ПУЗЫРНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ
В группу буллезных аутоиммунных дерматозов включены заболевания
кожи, единственным или определяющим
первичным морфологическим
элементом которых является пузырь, а в патогенезе
болезней определяющая
роль принадлежит аутоиммунным механизмам развития процесса.
К ним относят
пузырчатку,
буллезный пемфигоид,
герпетиформный дерматит Дюринга.
1. Пузырчатка
Пузырчатка
(Pemphygus;
син.
пузырчатка
истинная,
акантолитическая) – аутоиммунное заболевание, характеризующееся
образованием внутриэпидермальных пузырей, формирующихся в
результате акантолиза.
Этиология и ключевые звенья патогенеза
Этиология пузырчатки остается невыясненной. В основе развития
заболевания
лежат аутоиммунные процессы, которые приводят к разрушению
связи между клетками эпидермиса (акантолизу) за
счет образования IgG-
аутоантител к пемфигус-антигенам (важнейшими из которых являются
десмоглеин 1 и 3) и связывания их с гликопротеидами клеточных мембран.
Сформировавшиеся иммунные комплексы в дальнейшем вызывают разрушение
десмосом и появление внутриэпидермальных пузырей.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Различают следующие клинические формы пузырчатки:
■
вульгарная (обыкновенная) пузырчатка;
■
себорейная (эритематозная) пузырчатка;
■
листовидная пузырчатка;
■
