Сложные парциальные приступы заты
лочной локализации
обусловлены ф окаль
ной дисгенезией мозга, в том числе являю
щейся исходом перивентикулярных пери
натальных лейкомаляций (гипоксически-
ишемической или инф екционной этиоло
гии), а также характерны для митохондри
альной энцефаломиелопатии, лактат-аци-
доза. В раннем детском возрасте при этих
приступах отмечаю тся насильственное
моргание по типу «трепетания крыльев ба
бочки», поворот головы и глаз в противо
положную очагу сторону. Нужно отметить,
что для данной локализации очага патоло
гической биоэлектрической активности ха
рактерно быстрое ее распространение на
другие области мозга, прежде всего медио-
базальные отделы височной доли (клини
чески проявляющ иеся ороалиментарными
и кистевыми автоматизмами) и на область
сильвиевой щели (патологическая актива
ция дополнительной двигательной зоны
проявляется фокальными моторными ф е
номенами в лице и кисти, тоническими по
зами или асимметричным тоническим на
пряжением конечностей). Д иагностичес
кую ценность для уточнения очага патоло
гической биоэлектрической активности
имеют методы нейровизуализации и ЭЭГ.
Наличие эпилептических паттернов в за
тылочных и височно-затылочных областях
мож ет свидетельствовать о заты лочной
природе пароксизмов.
Нередко в неонатальном периоде, чаще
у недонош енных детей, отмечаются
муль
тифокальные клонические судороги
, кото
рые характеризуются быстро распростра
няю щ имися или мигрирующими подерги
ваниями конечностей и мышц лица. Часто
можно наблюдать, как клонические судо
роги «перепрыгивают» с конечностей на
лицо, на другие части тела и возвращаются
назад. М ультифокальные судороги имеют
неустойчивый, мигрирующий фокальный
компонент, обычно они сопровождаются
или сочетаются с апноэ. Прогностически
это благоприятный вариант неонатальных
судорог. Они часто наблюдаются при выхо
де из комы у недонош енных детей с гипок-
си ч ески -и ш ем и ч еской эн цеф алопатией .
У донош енны х детей в остром периоде та
кой энцефалопатии мультифокальные су
дороги имеют вторичную генерализацию
приступов.
К
генерализованным
относят двусторон
ние симметричные судороги с нарушением
сознания и без ф окального начала:
абсанс-
ные припадки, миоклонические, тонические,
клонические, тонико-клонические, атониче
ские припадки.
Генерализованные приступы
свидетельствуют о вовлечении в патологи
ческий процесс обоих полушарий больш о
го мозга.
Кратко временны е
генерализованные
клонические и тонико-клонические судороги
часто встречаются в период новорожденно-
сти. Особенно они характерны для острого
периода гипоксически-иш ем ической э н
цефалопатии и нейроинф екции у д о н о
шенных детей. При повторных, серийных
судорогах, вплоть до эпилептического ста
туса, особенно с превалированием тониче
ского компонента по типу поз децеребра-
ции и декортикации, прогноз для дальней
шего развития ребенка неблагоприятный.
П реим ущ ественно тонические судороги
в данном случае указывают на прогресси
рующий отек-набухание головного мозга
со сдавлением его ствола.
Кратковременные
клонические и тонико-
клонические судороги —
частый симптом ост
рой внутричерепной или прогрессирующей
гипертензии с гидроцефалией, а также де
компенсации
гипертензионно-гидроце-
фальных синдромов у детей 1 -го года жизни.
Генерализованные клонические судо^Ш
характерны для абстинентного алкого]ь
ного синдрома, различных метабол имеси^'
и обменны х наруш ений (гипогликемии
гипомагниемия, гипокальциемия и S B
При своевременной и адекватной корпЖ
ции они имеют благоприятный исход, j
В детской практике нередко судоро*
ные состояния именуются по н а з в а н ^
причины , их вы зываю щ ей: беттолепсц
(кратковременная утрата сознания, и н о |^
с судорогами или атонией, при коклющ.
ном кашле), аффективно-провоцируецА.
судороги, фебрильно-провоцируемые су
дороги и др.
Согласно М еждународной классифика
ции эпилепсий и эпилептических синдро.
мов, существует ряд нозологических фор|ц
характеризующихся дебютом в неонаталь
ном и раннем детском возрасте. К ним от
носятся доброкачественные идиопатичве-
кие неонатальные судороги (судороги Пя
того дня), ранняя миоклоническая эпилеп
сия, р ан н яя ин ф ан ти льн ая эпилепсия
(синдром Отахара у новорожденных, у бо
лее старших детей — синдром Веста), дет
ская миоклоническая астатическая эпи
лепсия (синдром Л еннокса-Гасто).
Доброкачественная неонатальная эпи
лепсия
с
клоническими судорогами прояв
ляется чаще на 3—7-й день жизни (возмож
но возникновение в первые 6 нед. жизни)
Как правило, судороги сцеплены с ритмом
сон—бодрствование, возникаю т преимуще
ственно во время сна. Характерны клони
ческие судороги, часто
с
глазными феноме
нами (нистагмоидные подергивания, мор
гания, отведения глаз вверх),
оральны ми
автоматизм ам и. А пноэ не
х а р ак тер н о
Продолжительность приступов 1—3 мин.
частота пароксизм ов вы сокая. НередК0
развивается эпилептический статус, ДЛИ"
тельность которого варьирует от
н есколь
ких часов до нескольких дней. В
меж лриС '
тупном периоде неврологический статУс
и нервно-психическое развитие ребеН^2
соответствует возрастной норме. К критв'
риям диагностики доброкачественной не°'
натальной эпилепсии относят:
семейнЫ
анамнез неонатальных судорог,
отсутстй 1^
лабораторных данных, сви д етел ьствую !*
о
метаболических нарушениях, отсутствИ
данных об изменении морфологии гол О®
ного мозга и текущих в нем патологически
А
>ссов. При адекватном лечении про-
tfP0'' доброкачественных идиопатических
г 10натальных судорог для психического
не°',горного развития мозга благоприят-
11 Н однако у 10—15% пациентов они
НЬ''Сформируются в дальнейш ем в эпи-
ТР‘1 .цю. Повторные судороги возникают
JlCl
в з_ 4 мес. (возможны до 2 лет).
43
Достарыңызбен бөлісу: |