А. А. С кором ец, А. П. С к о ро м е ц, Т. А. С ко р о м е ц нервные болезни
жүктеу/скачать 24,04 Mb. Pdf көрінісі
|
Скоромец Нервные болезни
| ч аи -
„ . нця, и несколько чаще — у жителеи ост- I попа ГУам и Марианских островов. I ™ заболевают в любом возрасте, чаще от BjfO лет (семейные случаи) до 65 лет (спора ди ч еск и е случаи). Мужчины болеют не сколько чаще (1,4:1). Этиология и патогенез. Этиология заболе- вамия неизвестна. Предполагается, что оно вызывается вирусом (энтеровирусом, ретро- вирусом ВИЧ) и протекает по типу медлен ной инфекции. Об этом свидетельствуют об наруженные у больных БАС аутоиммунные н а р у ш е н и я , в частности миелинотоксичес кие (антиганглиозидные) антитела в сыво ротке крови. Однако существует мнение, что БАС представляет собой гетерогенную груп пу заболеваний. Семейные случаи (5—10%) с аутосомно-доминантным типом наследо вания, наруш атся хромосома 21q22.1. Спо радические случаи (90—95%) считаются ви русными. Патоморфология. М акроскопически го ловной и спинной мозг выглядят нормаль ными. Отмечается лиш ь атрофия прецент- Ральных извилин. М икроскопически в ко- Ре мозга определяется уменьш ение числа пирамидных клеток, их хроматолиз, шаро- ВиДная форма, нейронофагия. В передних Рогах спинного мозга обнаруживаются так- I * е Дегенеративные изменения в нейронах, Их гибель, пролиф ерация астроцитарной ;лии. Обычно поражаются также двига- I ^ельные ядра V, VII, X, XI и XII пар череп- ■ Ь1х нервов в стволе мозга. Параллельно 1 ,.егенеРативным изменениям в телах цент- ‘1,ьных и периферических мотонейронов I Мечается демиелинизация пирамидных с гем на всем протяж ении (на уровне Г()В°Ла мозга и боковых канатиков спинно- I ^ о з г а ) . Патогенез поражения мотоней- I Нов недостаточно вы яснен. М ожно | . ^положить, что вирус нарушает геном I г,иТонейронов и ускоряются факторы за- | ^грам м и рован н ой гибели клетки (апоп- тоза). Наблюдают аутоиммунное воздей ствие на мотонейроны антител IgG против L-типа кальциевых каналов; избыток сво бодных радикалов, вызывающих мутацию генов (медь-цинк супероксидазы дисмута- зы) с изменением аэробного метаболизма нейронов; повышенную активацию глута- матных рецепторов, что приводит к эксай- тотоксичности и избы точному притоку в клетку по натрий- и кальциевым кана лам, нарушая активность многих энзимов, вызывая распад белков и липидов с образо ванием свободных радикалов. Клиническая картина. Медленное неза метное начало слабости дистальных отде лов конечностей или затруднения речи. Сами пациенты или врач обнаруживают при этом атрофии и парезы мелких мышц дистальных сегментов рук и фасцикуляции в этих (и других) мышцах. Ф асцикуляции могут быть наиболее ранним симптомом заболевания. Парезы и атрофии постепен но прогрессируют и распространяются на мышцы плечевого пояса, спины , грудной клетки. На первых этапах клинического проявления болезни (у 70%) парезы и атро ф ии могут быть асимметричными. В после дующем наблюдается достаточная симмет ричность признаков поражения централь ного и периф ерического двигательных нейронов. Наряду с симптомами периферического пареза выявляю тся признаки пораж ения пирамидной системы (высокие глубокие рефлексы на руках и ногах, расш ирение их рефлексогенных зон, патологические сги бательные кистевые и стопные рефлексы — Россолимо—Вендеровича, Бехтерева, Ба- бинского). Тонус паретичных мыш ц может быть повыш ен, однако при преобладании явлений периферического пареза он бы ва ет низким. В поздней стадии явственно вы ступают признаки поражения перифериче ского мотонейрона (атрофия мышц, гипо- или арефлексия, ф асцикулярные подерги вания в них). Боли, парестезии и другие ва рианты наруш ения функции чувствитель ных нейронов при БАС не наблюдаются и возможны только в случаях сочетанной патологии (наиболее часто при сопутству ющих спондилогенных нервно-мыш ечных синдромах). Для БАС характерно поражение ядер че репных нервов в стволе мозга (IX—XII пар). ГУШ . Появляются и постепенно нарастают рас стройства артикуляции, глотания, ф он а ции. Движения языка ограничиваются, оп ределяется его атрофия (уменьшение в объ еме, складчатость слизистой, фасцикуляр- ные подергивания в мышцах языка). М яг кое небо свисает, исчезает глоточный реф лекс, больные поперхиваются при приеме жидкой пищи и затрудняются проглаты вать плотные фрагменты пищи (хлеб и др.). Выраженное слю нотечение вследствие н а руш ения автоматического проглатывания слю ны , больны е п о стоян н о собираю т слю ну в салфетку, носовой платочек. И з-за слабости мышц шеи голова часто свисает, движ ения ее ограниченны. П о степенно слабеют жевательные и мим иче ские мышцы вследствие пораж ения ядер V и VII пар черепных нервов. Л ицо стано вится амимичным, грустным, нижняя че люсть отвисает, жевание затруднено. Дву стороннее пораж ение корково-ядерны х трактов приводит к появлению псевдо- бульбарных симптомов в виде выраженных рефлексов орального автоматизма, непро извольного плача и смеха. В цереброспинальной жидкости пато логии обычно не выявляется, хотя в четвер ти случаев умеренно повыш ено содержа ние белка. На электромиограмме отмеча ются ритмичные потенциалы ф ибрилля ции с амплитудой до 300 мкВ и частотой 5 -3 5 Гц («ритм частокола»). При биопсии мышцы обнаруживают признаки ее денер вации. Течение. В большинстве случаев заболе вание начинается в 40—50 лет, однако может начинаться и в более молодом возрасте. В зависимости от преимущественной лока лизации патологического процесса в н а чальной стадии выделяют следующие фор- чы бокового амиотрофического склероза: >ульбарную (у 10 %), шейно-грудную, пояс- ■шчно-крестцовую. Поражение передних югов и пирамидных систем может быть вы ражено равномерно. У 10% доминирует по- ажение периферических мотонейронов, 'еже превалируют признаки наруш ения •ункции пирамидной системы при незна- ительном поражении передних рогов. Течение заболевания неуклонно про- зессирующее. При наиболее распростра- енн ой ш ейно-грудной ф орме болезнь ринимает восходящий и нисходящ ий ха рактер. Если заболевание начинается J та зового пояса, то в дальнейш ем оно п р ^ ретает восходящий тип. При любом в Д анте начала болезни неизбежно п р и с о Я няется бульбарный парез, резко Ухудп-Д щий прогноз. Диагноз и дифференциальный диагноз. . Я гноз БАС основывается на с о ч е т а н и и ^ пичных признаков одновременного п Л жения центрального и п е р и ф е р и ч е с Я мотонейронов в головном и спинном м « ге. Характерно отсутствие нарушений 4 J|( ствительности, координации, ф у н к ц и й » зовых органов, патологических изменен» в цереброспинальной жидкости, неуклЖ ное прогрессирование заболевания. Ва» ную информацию дает электромиографИ которая подтверждает поражение клеЖс передних рогов спинного мозга. Д иф ф еренц ировать БАС следует со спондилогенной шейной миелоишемией. для которой характерны признаки пораже ния спинномозговых корешков (боль, оне мение, трофические расстройства) и рент генологические находки выраженного ос теохондроза, спондилоартроза, грыжи дис ков, сужение позвоночного канала. В кли нике спондилогенной ш ейной миелоише мии доминирую т симптомы поражения двигательны х структур исключительно шейного утолщения и отсутствуют буль барные расстройства. Окончательный диа гноз в сомнительных случаях устан авли ва ется после миелографии и М РТ шейного отдела позвоночника (см. рис. 15.5). При прогредиентных формах клещевого энце фалита следует учитывать анамнез, энде- мичность заболевания, более длительное доброкачественное течение, высокий тиТР специфических антител в крови. Для сирингом иелии, п р о я в л я ю щ е й с я также дистальными атрофиями, типичны длительное течение, болевой синдром, РаС' стройства чувствительности д и с с о ц и и р 0' ванного типа, вазомоторные и троф ичеС ' кие наруш ения, признаки жүктеу/скачать 24,04 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|