от больного. В определенны х условиях
прионны й белок (прион) может становить
ся ин ф екц и он н ы м агентом , способны м
к репликации в организме хозяина. Харак
терной особенностью прионов как ин ф ек
ционны х агентов является отсутствие
Д Н К . Проникая в клетку, прионы взаимо
действуют с нормальным прионным бел
ком и изменяю т его конформацию.
К прионовым болезням человека отно
сят болезнь Крейтцфельдта—Якоба, куру,
а также наследуемые заболевания — бо
лезнь Герстмана—Ш тросслера—Ш ейнкера
и фатальную семейную инсомнию.
БОЛЕЗНЬ КРЕЙТЦФЕЛЬДТА-ЯКОБА
Больш инство случаев этой болезни спо
радические, только около 15% - семейные,
передающиеся по аутосомно-доминантно-
му типу наследования. Причины патологи
ческой трансформации прионного белка
пока неизвестны. Хотя болезнь считают
инф екционной, пути заражения пока неяс
ны. В естественных условиях болезнь не
контагиозна, однако возможна ее передача
при пересадке роговицы, твердой мозговой
оболочки, полученных от больного челове
ка, при использовании зараженных нейро
хирургических инструментов. И звестны
единичные случаи заражения патологоана
томов. Значительное число случаев связано
с инъекциями гормона роста при гипопи-
туитаризме и человеческого гонадотропина
при лечении бесплодия, полученных от
трупов.
Патоморфология.
В базальных ганглиях,
таламусе, коре больших полушарий и в моз
жечке имеется спонгиоформная дегенера
ция с уменьшением числа нейронов, астро-
глиозом и образованием в сохранившихся
клетках множественных вакуолей размера
ми 1—5 мкм. Белое вещество полушарий,
ствол мозга и спинной мозг страдают редко.
Клиническая картина.
Болезнь Крейтц
ф ельдта—Я коба начинается в возрасте
50—65 лет обычно исподволь: наступает
быстрая утомляемость, недомогание, го
ловная боль, нарушается сон, снижается
вес тела. П римерно в 10% случаев наблюда
ется острое (инсультообразное) начало или
делирий. В клинической картине домини
руют изменения психики: снижение вни
мания и памяти, замедленность ассоциа
тивных процессов, апатия, депрессия, раз-
. « „ „ с >1. -lauiMdw клиническая
драж ительность, эмоциональная л а б ^ В
ность.
**'
Зрительные расстройства в виде
3
Я
тельной агнозии, ограничения полей
ния, снижения остроты зрения. Развивав
ся мозжечковая атаксия. Одно из x a p a iq *
ных проявлений болезни — корковая ц Ж
клония с подергиваниями различных г р Ж
мы ш ц, которые бываю т спонтанные!!
и провоцируются ярким светом, г р о м Ж
звуком, прикосновением и т.п. Спустя У
сколько м есяцев развивается д е м е т Ж
в сочетании с паркинсонизмом и д в у Д !
ронними пирамидными знаками.
Иное»
присоединяется хореоатетоз, парез
взой»
атрофия зрительных нервов, эпилептичй!
кие припадки. В последующем р а з в и в а е т
акинетический мутизм, а в терминальной
стадии — кома.
Недавно в Великобритании наблюдали
более 70 случаев заболевания, сходного
с болезнью Крейтцфельдта—Якоба, кото
рое связано с употреблением в пищу мяса
коров, больных спонгиозной энцефалопа
тией («коровье бешенство»). Инкубацион
ный период оценивают от 5 до 15 лет. Бо
лезнь начиналась в молодом возрасте (до
40 лет) с изменения поведения и атаксии,
к которым в последующем присоединялись
миоклония и деменция. Летальный исход
наступал через 7—23 мес. В целом заболева
ние напоминало
куру —
болезнь, встречаю
щуюся среди каннибалов на островах Па
пуа—Новая Гвинея, которой они заражают
ся при ритуальном поедании мозга умер
шего больного человека.
Диагностика.
При болезни Крейтцфельд
та—Якоба изменений
ц е р е б р о с п и н а л ь н о й
жидкости не наблюдают, изредка
Достарыңызбен бөлісу: