А. А. С кором ец, А. П. С к о ро м е ц, Т. А. С ко р о м е ц нервные болезни

15
. м ути и м м ун н ы ь д е м и е л и н и з и р у ю щ т ? деиилсвапим псропим о т л с м »
< 1
А
Рис. 15.5. МРТ головного мозга (режим Т1) боль­
ною с боковым амиотрофическим склерозом: ат­
рофия коры прецентральной извилины.
(синдром Аргайла Робертсона), полож и­
тельная реакция Вассермана в крови и це­
реброспинальной жидкости, наличие в ней 
плеоцитоза.
Клиническая картина, сходная с БАС, 
может быть обусловлена рецессивной буль­
барной атрофией К еннеди, спинальной 
мышечной атрофией, энцеф аломиелопа- 
тией при висцеральных карциноматозных 
процессах, рассеянном склерозе, болезни 
Пика и др.
Лечение.
Требуется мультидисциплинар- 
ное 
ведение больных (невролог, семейный 
«Рам, 
физиотерапевт, методист по лечебной 
Фи жулыуре, логопед, медицинская сестра, 
с°Циальный работник). Э ффективной те­
рапии пока нет. Отсрочить летальный ис- 
Х°Д 
на несколько месяцев способен рилу- 
3
°л. Его механизм действия связан с тормо­
жением высвобождения из нейронов воз- 
°У*дающей аминокислоты глутамата, ко- 
°Рая 
запускает процесс дегенерации ней- 
Р°нов. Показаны метаболические препара- 
Г1>1: витамин Е, витамины группы В, АТФ, 
°°тропы , кортексин, анаболические гор­
моны (ретаболил 
1
мл в/м, I раз в неделю), 
карнитин, глицин, факторы роста не- 
Рйов. Рекомендуют введение трипептида 
1
Преотропин-рилизинг-гормона в больших 
;1°зах внутривенно и в малых дозах дли­
тельно подкож но или внутримыш ечно. 
Возможно прим енение также дериватов 
данного гормона. Эти препараты являются 
нейромодуляторами произвольной двига­
тельной системы, поэтому целесообразно 
ш ирокое их применение при болезнях мо­
тонейрон а. Д ля улучш ения н ер вн о -м ы ­
ш ечной проводимости назначают дибазол, 
оксазил, прозерин, для уменьш ения спас- 
тичности, особенно в нижних конечнос­
тях, — мидокалм, сирдалуд. При крампи 
назначают ф енитоин. В начальный период 
заболевания до развития выраженных ат­
рофий показан легкий массаж конечнос­
тей. При слюнотечении применяют атро­
пин, гиосцин и т.п.
Лечение проводят курсами по несколь­
ку раз в год. При развитии тяжелых буль­
барных нарушений (невозможность глота­
ния) необходимо кормление через зонд, 
парентеральное введение жидкостей.
Прогноз.
Тяжесть состояния больных оп­
ределяется бульбарными и дыхательными 
расстройствами. В отнош ении жизни про­
гноз неблагоприятен. Длительность забо­
левания от 
2
до 
10
лет и зависит от вариан­
та развития болезни. Наиболее неблаго­
приятная форма - бульбарная, приводя­
щая к летальному исходу через 
1
/
2—2
года. 
Смерть наступает вследствие паралича д ы ­
хательного центра, интеркуррентных ин ­
ф екций, истощения. Ш ейно-грудная ф ор­
ма протекает от 4 до 
8
лет, пояснично- 
крестцовая - 8 -1 0 лет. При присоединии 
бульбарных наруш ений пациенты редко 
живут более 
2
лет.
ПРИОНОВЫЕ БОЛЕЗНИ
Прионовые болезни — группа заболева­
ний, связанных с нарушением метаболизма 
и накоплением в клетках ЦНС прионовых 
белков. Этот белок содержится в организме 
человека и в норме. Он кодируется одним 
из генов 20-й хромосомы. Особенно высо­
ка его концентрация в нейронах головного 
мозга. При патологии в головном мозге на­
капливается м оди ф и цирован ная ф орма 
прионного белка, устойчивая к действию 
протеаз.
Прионовые болезни рассматривают как 
особую форму медленной инфекции, так 
как доказан их трансм иссивны й харак­
тер, — заболевание можно передать челове­
ку или животному, заразив его материалом

от больного. В определенны х условиях 
прионны й белок (прион) может становить­
ся ин ф екц и он н ы м агентом , способны м 
к репликации в организме хозяина. Харак­
терной особенностью прионов как ин ф ек­
ционны х агентов является отсутствие 
Д Н К . Проникая в клетку, прионы взаимо­
действуют с нормальным прионным бел­
ком и изменяю т его конформацию.
К прионовым болезням человека отно­
сят болезнь Крейтцфельдта—Якоба, куру, 
а также наследуемые заболевания — бо­
лезнь Герстмана—Ш тросслера—Ш ейнкера 
и фатальную семейную инсомнию.
БОЛЕЗНЬ КРЕЙТЦФЕЛЬДТА-ЯКОБА
Больш инство случаев этой болезни спо­
радические, только около 15% - семейные, 
передающиеся по аутосомно-доминантно- 
му типу наследования. Причины патологи­
ческой трансформации прионного белка 
пока неизвестны. Хотя болезнь считают 
инф екционной, пути заражения пока неяс­
ны. В естественных условиях болезнь не­
контагиозна, однако возможна ее передача 
при пересадке роговицы, твердой мозговой 
оболочки, полученных от больного челове­
ка, при использовании зараженных нейро­
хирургических инструментов. И звестны 
единичные случаи заражения патологоана­
томов. Значительное число случаев связано 
с инъекциями гормона роста при гипопи- 
туитаризме и человеческого гонадотропина 
при лечении бесплодия, полученных от 
трупов.
Патоморфология.
В базальных ганглиях, 
таламусе, коре больших полушарий и в моз­
жечке имеется спонгиоформная дегенера­
ция с уменьшением числа нейронов, астро- 
глиозом и образованием в сохранившихся 
клетках множественных вакуолей размера­
ми 1—5 мкм. Белое вещество полушарий, 
ствол мозга и спинной мозг страдают редко.
Клиническая картина.
Болезнь Крейтц­
ф ельдта—Я коба начинается в возрасте 
50—65 лет обычно исподволь: наступает 
быстрая утомляемость, недомогание, го­
ловная боль, нарушается сон, снижается 
вес тела. П римерно в 10% случаев наблюда­
ется острое (инсультообразное) начало или 
делирий. В клинической картине домини­
руют изменения психики: снижение вни­
мания и памяти, замедленность ассоциа­
тивных процессов, апатия, депрессия, раз-
. « „ „ с >1. -lauiMdw клиническая
драж ительность, эмоциональная л а б ^ В
ность. 
**'
Зрительные расстройства в виде 
3
Я
тельной агнозии, ограничения полей 
ния, снижения остроты зрения. Развивав 
ся мозжечковая атаксия. Одно из x a p a iq *
ных проявлений болезни — корковая ц Ж
клония с подергиваниями различных г р Ж
мы ш ц, которые бываю т спонтанные!! 
и провоцируются ярким светом, г р о м Ж
звуком, прикосновением и т.п. Спустя У
сколько м есяцев развивается д е м е т Ж
в сочетании с паркинсонизмом и д в у Д ! 
ронними пирамидными знаками. 
Иное»
присоединяется хореоатетоз, парез 
взой» 
атрофия зрительных нервов, эпилептичй! 
кие припадки. В последующем р а з в и в а е т
акинетический мутизм, а в терминальной 
стадии — кома.
Недавно в Великобритании наблюдали 
более 70 случаев заболевания, сходного 
с болезнью Крейтцфельдта—Якоба, кото­
рое связано с употреблением в пищу мяса 
коров, больных спонгиозной энцефалопа­
тией («коровье бешенство»). Инкубацион­
ный период оценивают от 5 до 15 лет. Бо­
лезнь начиналась в молодом возрасте (до 
40 лет) с изменения поведения и атаксии, 
к которым в последующем присоединялись 
миоклония и деменция. Летальный исход 
наступал через 7—23 мес. В целом заболева­
ние напоминало 
куру —
болезнь, встречаю­
щуюся среди каннибалов на островах Па­
пуа—Новая Гвинея, которой они заражают­
ся при ритуальном поедании мозга умер­
шего больного человека.
Диагностика.
При болезни Крейтцфельд­
та—Якоба изменений 
ц е р е б р о с п и н а л ь н о й
жидкости не наблюдают, изредка 

жүктеу/скачать 24,04 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: