Остеосклеротическая анемия

Остеопетроз, диффузный остеосклероз (мраморная болезнь)

Болезнь выражается в распространенном склерозе костей, что ведет к превращению губчатого вещества в компактную костную массу. Кости вследствие исчезновения спонгиозного вещества представляют собой сплошную белую массу, напоминающую мрамор. В результате процесса оссификации, идущего со стороны эндоста, костномозговая полость подвергается облитерации. На рент­генограммах длинных костей костномозговой канал совершенно отсутствует или едва вы­деляется в виде узкой продольной щели. Снимки черепа характеризуются отсутствием лобных пазух и других воздушных полостей. Вследствие повышенного содержания извести в костях последние становятся весьма плот­ными (так называемая эбурнеация) и теряют эластичность. Это ведет к частым переломам с последующим срастанием и образованием костной мозоли на местах переломов. В свя­зи с неправильным развитием растущих ко­стей возникают деформации различных ча­стей скелета — черепа, грудной клетки, по­звоночника, таза. Нередко вследствие остео­склероза основания черепа и облитерации костных отверстий и каналов болезнь ослож­няется тяжелыми поражениями соответству­ющих черепномозговых нервов, в частности зрительного и слухового, что ведет к сле­поте, нарушениям слуха и вестибулярного аппарата. Несмотря на то, что эбурнеация костей сопровождается атрофией костномоз­говых полостей, в силу медленного развития болезни сохраняющиеся участки гемопоэтической ткани до поры до времени компенси­руют физиологическую убыль кровяных эле­ментов. Лишь в поздних стадиях болезни развиваются анемия гипопластического ха­рактера и геморрагический диатез. Изредка отмечается викарное увеличение печени, се­лезенки и лимфатических узлов, которые принимают на себя кроветворные функции. Очаги гетеротропного кроветворения описаны также в почках и даже в мышцах.