А-иммуноглобулинінің секреторлы қ компонентінің тапшылы ғы
.
Берілу жолы мен клиникасы жоғарыда көрсетілген кеселден еш айнымайды, бірақ А-
иммуноглобулин концентрациясы қанда қалыпты, секреторлық компонентінің
жоқтығынан секреттерде оның димері жок
. Ең айқын көріністері: созылмалы диарея
мен рецидивті бронх-өкпелік инфекциялар, бронх демікпесі. Кенеттен қайтыс болу
сиңдромына бейімділігі байқалады.
М-иммуноглобулинінің селективті тапшылы ғы
аутсомды-рецессивті
типпен беріліп, бактериальдық инфекииялардың тез өрбуі және онын өте ауыр
ағымымен ерекшеленеді
(әсіресе пневмококк пен менингококтік инфекция Уотерхаус –
Фридериксен синдромына соқтырады);
шеткі лимфа түйіндері үлкейіп, спленомегалия
кездеседі; атопиялық әсерлер мен регионарлық энтериттерге бейімділік байқалады.
Болжамы
көмескі, бірақ үмітсіз емес. Бұл аурудың жүре пайда болуы спленэктомиядан
соң алғашкы жарты жылда байқалады.
Достарыңызбен бөлісу: |
