508
Бүйректердің бітісіп (тұтасып) кетуі
барлық бүйрек аномалияларының 15-20%
құрайды.
Бүйректердің бітісіп кетуі симметриялық
(таға тәріздес, галет тәріздес) және
асимметриялық
(S-L- тәрізді)
болып
бөлінеді
.
Қосалқы бүйрек, таға тәрізді бүйрек, бүйрек эктопиясы
клиникалық
көріністерсіз болу мүмкін, бірақ обструктивті бұзылыстарға әкеледі, рефлюкс байқалып,
зәр жүйесі инфекцияланып, пиелонефрит дамуы мүмкін.
Негізгі
дәрігерлік тактика,
уролог кеңесімен бүйрек инфекциясын емдеу керек.
Бүйректің кисталық ауруының варианттары
128 кестеде
берілген.
128 КЕСТЕ
БҮЙРЕК КИСТОЗЫНЫҢ НЕГІЗГІ ВАРИАНТТАРЫ
Нозологиялық формалары;
тұқым қуалайтын түрлері
Клиникалық
белгілері
Морфологиялық
ерекшеліктері
Аутосомды рецессивті;
балалық типті
поликистозды ауру.
Неонатальды түрі
Олигогидроамион; үлкен іш,
бүйректің ұлғаюы, олигоурия
ацидоз, протеинурия, макро-,
микрогематурия; гепатомега-
лия,
өкпе гипоплазиясы
90% дистальды түтікше-
лер мен жинағыш
түтікшелер кистасы,
Бауыр фиброзы
Ювенильді түрі
2 жастан соң басталады,
портальды гипертензия,
ацидоз, гипонатриемия,
протеинурия белгілері
Милы қабатта
нефрондардың 20 %-да
киста, бауыр фиброзы.
Ересектер типті бүйрек
поликистозы; аутосомды-
доминатты;
Балаларда гематурия, ацидоз,
гипонатриемия,гипертензия,
бүйрек мөлшерлерінің үлкеюі.
Ақыры – СБЖ.
Бүйректің ірі кистасы.
30% бауыр, 10% ұйқы
безі поликистозы
Бүйректің микрокистозы
(туа пайда болған
нефротикалық
синдромының «финдік
типі»); аутосомды-
рецессивті.
Плацентаның ұлғаюы.
Туылғандағы асфиксия,
көптеген диз-эмбриогенез
стигмасы,
селективті
протеинурия, алғашқы
күндері гипопротеинемия,
кейінірек – ісік, СБЖ.
Проксимальды
каналдағы поликистоз
Медуллярлы кистозды
ауру (Фанкони
нефронофтизі);
аутосомды-рецессивті)
2-7 жаста басталады:
полиурия және полидипсия,
шөлдеу, анемия, дене даму
мен өсуінің қалыс қалуы,
ацидоз, гипер-Na+,К+,Са+-
урия; гипо-Na+,К+,Са+-емия.
СБЖ.
Бүйректің милы қабаты
кистозы, проксимальды
түтікше атрофиясы,
интерстициальды
фиброз.
Мультикистозды бүйрек;
полигенді
Іш
қуысындағы көлемді
құрылым. Емі оталау.
Тотальды бүйрек
дисплазиясы
Лоуренс-Муна-Берде-
Бидль синдромы,
Аутосомды- рецессивті
Семіздік, гипогенитализм,
олигофрения, дақты ретинит,
полидактилия, протеинурия,
гематурия
Бүйректің қыртысты
қабатында киста, зәр
жүйесіндегі басқада
ақаулар
Зольвегер синдромы;
Аутосомды-рецессивті
Ұзақ өмірге
сәйкес келмейтін
өкпе, бауыр, бүйрек, жүрек
ақаулары
Шумақ пен қыртысты
қабаттағы кисталар
Губкалық бүйрек;
аутосомды-рецессивті
Жиі екі жақты процесс.
Белгісіз дамиды немесе
гематурия, іштің ауырсынуы
Дистальды
түтікшелердің ұсақ
көптеген кисталары