Частная дерматология
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
жүктеу/скачать 2,86 Mb.
|
Dermatoven ch-2 Doc1
- Бұл бет үшін навигация:
- Этиология и патогенез
- По патогенезу
| СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
Син.: lupus erythematosus systemicus, lupus erythematosus acutus, lupus erythematosus visceralis, lupus erythematosus integumentalis et visceralis. Системная красная волчанка - тяжелое аутоиммунное полисиндромное системное заболевание соединительной ткани и сосудов, характеризующееся образованием множества антител к собственным клеткам и их компонентам и развитием иммунокомплексного воспаления с повреждением многих органов и систем (поражения кожи и слизистых оболочек, люпус-нефрит, люпус-пневмонит, волчаночный менингоэнцефалит, люпус-артрит, полисерозиты - плеврит, перикардит). Этиология и патогенез. Этиология и патогенез заболевания до сих пор окончательно не выяснены. Имеются следующие теории и концепции этиологии и патогенеза системной красной волчанки: вирусная, иммунологическая, аутоиммунная, генетическая, иммуногенетическая, нейрогуморальная. Наиболее распространенной из гипотез происхождения красной волчанки является аутоиммунная, согласно которой в организме образуются различные аутоантитела и иммунные комплексы, откладывающиеся под базальной мембраной эпидермиса и в стенках мелких сосудов. Подтверждением аутоиммунного генеза заболевания служит часто наблюдаемая ассоциация красной волчанки с другими аутоиммунными патологическими состояниями, в частности, с герпетиформным дерматозом Дюринга, пемфигоидом, пемфигусом, склеродермией, дерматомиозитом, синдромом Шарпа. Роль генетических факторов в патогенезе системной красной волчанки подтверждается семейными случаями заболевания, развитием болезни у однояйцевых близнецов, ассоциацией патологии с некоторыми антигенами тканевой гистосовместимости: HLA - B5, B8, B15, Bw35, A1, A3, A10, A11, A18, DR2, DR3. Иммунологические нарушения при красной волчанке проявляются угнетением Т-клеточного иммунитета (Т-супрессоров) и повышенной активностью В-клеток. Но указанные изменения возникают вторично, на базе генетического предрасположения, благодаря чему происходят соматические мутации стволовых лимфоидных клеток. На этом фоне различные экзогенные и эндогенные факторы (ультрафиолетовые лучи, хроническая очаговая стрептококковая инфекция, лекарственная непереносимость, переохлаждение, вирусная инфекция, аутоаллергия) провоцируют включение аутоиммунного механизма с образованием антител, направленных против соединительной ткани. Предположение о вирусной природе (РНК-содержащие и медленные ретровирусы) системной красной волчанки позволили сделать электронно-микроскопические данные, с помощью которых были выявлены деструктивные изменения в сосудах кожи, почек, мышцах и эндоцитоплазматические тубулярные вирусоподобные образования, сходные со структурами парамиксовирусов. Доказательством роли хронической вирусной инфекции в этиологии заболевания является обнаружение в крови больных системной красной волчанки множества антител к РНК-содержащим и медленным ретровирусам. По патогенезу системная красная волчанка относится к аутоиммунным болезням. В условиях дефицита Т-супрессорной функции лимфоцитов отмечается продукция большого количества аутоантител: антинуклеарных, к ДНК, микросомам, лизосомам, митохондриям, форменным элементам крови. Наибольшее патогенетическое значение имеют антитела к нативной ДНК (нДНК), которые соединяются с нДНК, образуют иммунные комплексы и активируют комплемент. Они откладываются на базальных мембранах различных внутренних органов и кожи, вызывают их воспаление и повреждение. Одновременно повышается лизосомальная проницаемость, выделяются медиаторы воспаления, активируется кининовая система. жүктеу/скачать 2,86 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|