Частная дерматология
жүктеу/скачать 2,86 Mb.
|
Dermatoven ch-2 Doc1
- Бұл бет үшін навигация:
- Кератодермия Унны-Тоста
- Гистологически
- Кератодермия Меледа
| КЕРАТОДЕРМИИ
Кератодермия (син.: кератоз ладонно-подошвенный) - группа болезней ороговения наследственного и приобретенного генеза. Характеризуется избыточным рогообразованием преимущественно в области ладоней и подошв. По характеру клинической картины кератодермии могут диффузными, со сплошным поражением всей поверхности ладоней и подошв (кератодермии Унны-Тоста, Меледа, Папийона-Лефевра и др.) и локализованными, при которых участки избыточного ороговения располагаются очагами (кератодермия Симменса, кератодермия линейная Фукса, кератодермия Бушке-Фишера-Брауэра и др.). Кератодермия Унны-Тоста (кератома врожденная ладонно - подошвенная) - распространенная форма наследственной диффузной кератодермии, для которой характерен кератоз ладоней и подошв без перехода на другие участки кожи. Тип наследования аутосомно-доминантный. Заболевание проявляется в первые годы жизни в виде легкого утолщения кожи ладоней и подошв. Постепенно диффузный кератоз нарастает к 4-5 годам, редко позднее. К этому возрасту клиническая картина заболевания формируется полностью. Роговые наслоения на ладонях и подошвах (иногда только на подошвах) гладкие, толстые, желтого цвета, с резко очерченным краем, который окружен эритематозным венчиком шириной 1-3 мм. Процесс сопровождается локальным гипергидрозом. Гистологически выявляют ортогиперкератоз, гранулез, акантоз, в дерме - небольшой перваскулярный воспалительный инфильтрат. Волосы, зубы не изменены. Ногти могут быть утолщены, но не дистрофичны. Возможны остеопороз и остеолиз фаланг, деформирующий артроз межфаланговых суставов, осложнение процесса грибковой инфекцией. Кератодермия Меледа (кератоз наследственный трансградиентный) - форма наследственной диффузной кератодермии, отличающаяся переходом кератоза с ладонно-подошвенных поверхностей на тыл кистей, стоп, области локтевых, коленных суставов (трансградиентный кератоз). Описана впервые среди кровных родственников населения острова Меледа. Тип наследования обычно аутосомно-рецессивный. Первые проявления болезни возникают в детском возрасте в виде стойкой эритемы с шелушением кожи ладоней и подошв. В дальнейшем ороговение кожи усиливается, и к 15-20 годам на ладонях и подошвах видны массивные роговые наслоения желто-коричневого цвета, лежащие компактными пластинами, эритема сохраняется лишь в виде фиолетово-лилового ободка шириной несколько миллиметров по периферии очага. Гистологически выявляют ортогиперкератоз, иногда акантоз, в дерме - небольшой воспалительный лимфоцитарный инфильтрат. Характерен локальный гипергидроз, поверхность очагов кератоза обычно влажная, с черными точками выводных протоков потовых желез. Роговые наслоения переходят на тыльную поверхность кистей, стоп, области локтевых и коленных суставов. На их поверхности образуются болезненные глубокие трещины (особенно в области пяток). Характерны сочетание с атопической экземой, осложнения процесса пиококковой инфекцией, дистрофия ногтей с их резким утолщением или койлонихией. Могут отмечаться изменения на ЭЭГ, умственная отсталость, синдактилия, складчатый язык, готическое небо. жүктеу/скачать 2,86 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|