Частная дерматология
Простой буллезный эпидермолиз
жүктеу/скачать 2,86 Mb.
|
Dermatoven ch-2 Doc1
- Бұл бет үшін навигация:
- Пограничный буллезный
- Дистрофический буллезный эпидермолиз
- Гистопатология.
| Простой буллезный эпидермолиз с аутосомно-доминантным типом наследования появляется при рождении или в раннем детстве. Пузыри развиваюся вследствие малейших травм, заживают без образования рубца. Отмечается дефект кератинов 5 и 14.
Пограничный буллезный эпидермолиз - врожденное состояние, проявляющееся множеством пузырей. Полости развиваются в области дермо-эпидермального соединения и связаны, по-видимому, с дефектом калинина - молекулы, участвующей в прикреплении эпидермиса к дерме. Этот тип эпидермолиза наследуется аутосомно-рецессивно. Дистрофический буллезный эпидермолиз наследуется аутосомно - доминантно или рецессивно. Степень выраженности поражений кожи варьируется от легких до тяжелых обезображивающих. Причина заболевания - дефект дермальных якорных фибрилл. По современным представлениям группа пузырных наследственных кожных заболеваний включает в себя более 20 дерматозов. Этиология всех форм буллезного эпидермолиза определяется многочисленными генными мутациями в различных хромосомах. Причем эта группа заболеваний генетически неоднородна: часть из них наследуется аутосомно-доминантно, часть - аутосомно-рецессивно. Патогенез буллезного эпидермолиза изучен недостаточно. При всех формах заболевания имеются предопределенные структуры нарушения на уровне базальной мембраны. При ряде форм буллезного эпидермолиза известны некоторые ферментные нарушения в эпидермисе. Клинически общими для всех форм буллезного эпидермолиза является раннее проявление заболевания, чаще при рождении или с первых дней жизни, возникновение пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках в результате незначительной механической травмы или гипертермии. Наличие или отсутствие рубцов после заживления дает основание для разделения всех клинических форм буллезного эпидермолиза на дистрофические и простые. Гистопатология. На основании современных данных, полученных с помощью электронной микроскопи, все формы буллезного эпидермолиза можно разделить на три группы: простой, пограничный, дистрофический буллезный эпидермолиз. При простых формах буллезного эпидермолиза образование пузырей в покровном эпителии происходит в результате цитолиза базальных эпителиоцитов, что выявляется на электронограммах в виде резко выраженного отека их цитоплазмы с разрывом клеточной оболочки. Покрышкой пузыря является весь отслоившийся эпидермис, дном - неповрежденная базальная мембрана. При пограничных формах буллезного эпидермолиза образование пузыря происходит на уровне светлой пластинки базальной мембраны и обусловлено врожденной неполноценностью полудесмосом базальных эпителиоцитов и крепящих тонофиламентов. Дно пузыря составляет плотная пластинка базальной мембраны. При дистрофических формах буллезного эпидермолиза образование пузыря происходит на границе базальной мембраны и дермы, связано с неполноценностью крепящих “якорных” фибрилл - структур, соединяющих базальную мембрану с дермой. Таким образом, дном пузыря является дерма (дермолитический пузырь), что впоследствии приводит к формированию рубцов. Таблица 33.2. жүктеу/скачать 2,86 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|