ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ БУЛЛЕЗНЫМ ЭПИДЕРМОЛИЗОМ
Учитывая наследственный характер заболевания, существование его в течение всей жизни больного, активная терапия применяется короткими курсами во время обострений и возникновения осложнений, а затем сменяется более длительным назначением общеукрепляющих и симптоматических средств. Основными задачами лечения являются:
а) предупреждение травматизации кожи (рациональный уход, гигиена кожи, правильная профессиональная ориентация), и слизистых оболочек (полноценное питание, богатое растительной клетчаткой, хорошо измельченная и мягкая пища);
б) повышение резистентности кожи к травматическим воздействиям;
в) ускорение заживления имеющихся высыпаний;
г) профилактика и лечение вторичного инфицирования;
д) предупреждение и лечение тяжелых осложнений, связанных с рубцеванием.
Патогенетическая терапия. Известно, что в коже больных дистрофическим буллезным эпидермолизом с аутосомно-рецессивным типом наследования вырабатывается избыточное количество структурно измененной коллагеназы. В связи с этим патогенетически обосновано применение препаратов, ингибирующих выработку или активность коллагеназы - дифенина (фенитоина), эритромицина, больших доз витамина Е и ретиноидов.
Дифенин назначают внутрь 2 раза в день из расчета 3,5 мг/кг массы тела в сутки у взрослых и 8 мкг/кг у детей. Положительный эффект в виде уменьшения количества пузырей, ускорения эпителизации эрозий
Из группы ретиноидов применяются тигазон и ретинола пальмитат (или ретинола ацетат). Помимо антиколлагеназного действия, они обладают способностью ускорять эпителизацию. Тигазон назначают в суточной дозе 1 мг/кг веса тела (равными частями 3 раза в день во время еды). Тигазон тератогенен и эмбриотоксичен, поэтому противопоказан беременным и планирующим беременность женщинам. Ретинола пальмитат (или ретинола ацетат) применяется в суточной дозе 5 000 МЕ/кг массы тела (в равных частях после еды утром и вечером). Курс лечения составляет 1,5 - 2 мес.
Достарыңызбен бөлісу: |