исследования Иммуногенетическое
исследование
У больных часто встречаются аллели
HLA- B8
H
HLA-DR3.
Патоморфология кожи
Для биопсии выбирают недавно появившуюся папулу. (1) Микро-
абсцессы (нейтро-филы и эозинофилы) в области верхушек сосочков дермы. Отложения фибрина
и некроз. (2) Выраженная инфильтрация дермы нейтрофилами и эозинофилами. (3) Суб-
эпидермальные везикулы.
Иммунофлюоресцентное окрашивание здоровой кожи (из ягодичной области)
От-
ложения IgA: (1)
Гранулярные — на верхушках сосочков дермы. Гранулярные отложения всегда
сочетаются с поражением тонкой кишки и наблюдаются у большинства больных. Характерны так-
же отложения комплемента. (2)
Линейные — в виде полосок вдоль границы эпидермиса и дермы
(в отличие от других пузырных дерматозов нет линейных отложений IgG вдоль базаль-ной мем-
браны). Линейные отложения не сочетаются с поражением тонкой кишки и наблюдаются лишь у
немногих больных.
Серологические
реакции
Антитела к базальной мембране эпидермиса выявить обычно не удается. Возможно нали-
чие антител классов IgA и IgG к ретикулину, антинуклеарных антител и антител к микросо-
мальным антигенам. Иммунные комплексы удается выявить у 20— 40% больных. IgA-антитела к
эндомизию гладких мышц находят у большинства больных; по-видимому, их титр соответствует
тяжести поражения кишечника.
Нарушения
всасывания
Стеаторея (у 20—30% больных). Всасывание углеводов изучают D-ксилозным методом;
нарушения находят у 10—73% больных.
Исследование
крови
Железодефицитная или фолиеводефицит-ная анемия. Определение активности глю-козо-6-
фосфатдегидрогеназы — перед назначением препаратов, содержащих суль-фоновую группу (дап-
сон). Общий анализ крови: еженедельно в течение первого месяца лечения и каждые 6—8 нед в
дальнейшем.
Лучевая
диагностика
В проксимальных отделах тонкой кишки — сглаживание и уплощение складок слизистой,
укорочение или исчезновение ворсинок (у 80—90% больных). Поражение носит очаговый харак-
тер. Лучший метод визуализации — эндоскопия. Диагноз подтверждают с помощью биопсии тон-
кой кишки.
Диагноз Постановка диагноза — нелегкая задача. При биопсии свежих высыпаний гистологиче-
ская картина патогномонична, однако лучший способ подтверждения диагноза — выявление от-
ложений IgA в здоровой коже.
Патогенез Вопрос о взаимосвязи целиакии с пораже- нием кожи пока не выяснен. Установлено,
что у больных герпетиформным дерматитом в крови присутствуют иммунные комплексы. Однако
неизвестно, происходит ли связывание IgA-антител с антигенами в кишечнике, откуда иммун-
ные комплексы попадают в кровь и затем в кожу, либо IgA специфичны к белкам кожи и связы-
ваются с ними непосредственно. В коже IgA откладываются на микрофибриллах эластических
волокон. Полагают, что они запускают альтернативный путь активации комплемента, в резуль-
тате чего образуются факторы хемотаксиса, начинается миграция нейтрофи-лов и высвобожде-
ние повреждающих ткани ферментов. Вариант герпетиформного дерматита с линейными отложе-
ниями IgA характеризуется отсутствием целиакии и нормальной частотой HLA-B8 и HLA-DR3.
Поэтому некоторые специалисты считают его самостоятельным заболеванием и называют IgA-
линейным дерматитом.