Color Atlas and Synopsis of Т. Фицпатрик, Р. Джонсон, К. Вулф, М. Полано, Д. Сюрмонд



Pdf көрінісі
бет250/805
Дата02.12.2023
өлшемі12,68 Mb.
#194553
1   ...   246   247   248   249   250   251   252   253   ...   805
Байланысты:
ficzpatrik.-dermatologiya-atlas-spravochnik (1)

исследования
Иммуногенетическое
исследование
У больных часто встречаются аллели 
HLA-
B8
H
HLA-DR3. 
Патоморфология кожи 
Для биопсии выбирают недавно появившуюся папулу. (1) Микро-
абсцессы (нейтро-филы и эозинофилы) в области верхушек сосочков дермы. Отложения фибрина 
и некроз. (2) Выраженная инфильтрация дермы нейтрофилами и эозинофилами. (3) Суб-
эпидермальные везикулы. 
Иммунофлюоресцентное окрашивание здоровой кожи (из ягодичной области) 
От-
ложения IgA: (1) 
Гранулярные — 
на верхушках сосочков дермы. Гранулярные отложения всегда 
сочетаются с поражением тонкой кишки и наблюдаются у большинства больных. Характерны так-
же отложения комплемента. (2) 
Линейные — 
в виде полосок вдоль границы эпидермиса и дермы 
(в отличие от других пузырных дерматозов нет линейных отложений IgG вдоль базаль-ной мем-
браны). Линейные отложения не сочетаются с поражением тонкой кишки и наблюдаются лишь у 
немногих больных. 
Серологические
реакции
Антитела к базальной мембране эпидермиса выявить обычно не удается. Возможно нали-
чие антител классов IgA и IgG к ретикулину, антинуклеарных антител и антител к микросо-
мальным антигенам. Иммунные комплексы удается выявить у 20— 40% больных. IgA-антитела к 
эндомизию гладких мышц находят у большинства больных; по-видимому, их титр соответствует 
тяжести поражения кишечника. 
Нарушения
всасывания
Стеаторея (у 20—30% больных). Всасывание углеводов изучают D-ксилозным методом; 
нарушения находят у 10—73% больных. 
Исследование
крови
Железодефицитная или фолиеводефицит-ная анемия. Определение активности глю-козо-6-
фосфатдегидрогеназы — перед назначением препаратов, содержащих суль-фоновую группу (дап-
сон). Общий анализ крови: еженедельно в течение первого месяца лечения и каждые 6—8 нед в 
дальнейшем. 
Лучевая
диагностика
В проксимальных отделах тонкой кишки — сглаживание и уплощение складок слизистой, 
укорочение или исчезновение ворсинок (у 80—90% больных). Поражение носит очаговый харак-
тер. Лучший метод визуализации — эндоскопия. Диагноз подтверждают с помощью биопсии тон-
кой кишки. 
Диагноз
Постановка диагноза — нелегкая задача. При биопсии свежих высыпаний гистологиче-
ская картина патогномонична, однако лучший способ подтверждения диагноза — выявление от-
ложений IgA в здоровой коже. 
Патогенез
Вопрос о взаимосвязи целиакии с пораже- нием кожи пока не выяснен. Установлено, 
что у больных герпетиформным дерматитом в крови присутствуют иммунные комплексы. Однако 
неизвестно, происходит ли связывание IgA-антител с антигенами в кишечнике, откуда иммун-
ные комплексы попадают в кровь и затем в кожу, либо IgA специфичны к белкам кожи и связы-
ваются с ними непосредственно. В коже IgA откладываются на микрофибриллах эластических 
волокон. Полагают, что они запускают альтернативный путь активации комплемента, в резуль-
тате чего образуются факторы хемотаксиса, начинается миграция нейтрофи-лов и высвобожде-
ние повреждающих ткани ферментов. Вариант герпетиформного дерматита с линейными отложе-
ниями IgA характеризуется отсутствием целиакии и нормальной частотой HLA-B8 и HLA-DR3. 
Поэтому некоторые специалисты считают его самостоятельным заболеванием и называют IgA-
линейным дерматитом. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   246   247   248   249   250   251   252   253   ...   805




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет