ганов (рецидивирующие язвы), глаз (хориоидит) и кожи (узловатая эритема, пустулезный вас-
кулит). Кроме того, наблюдаются неврологические расстройства, артрит и тромбофлебит.
Синонимы:
синдром Бехчета,
большой афтоз Турена, хронический рецидивирующий афтоз.
Эпидемиология
Частота
Самая высокая распространенность — в Японии (1:10 000), странах Юго-Восточной Азии
и Ближнего Востока, на юге Европы. В Северной Европе и США заболевание встречается редко.
Возраст
20-40 лет.
Пол
Мужчины болеют чаще.
Анамнез
Течение
Афты держатся от нескольких недель до нескольких месяцев.
Жалобы
Болезненные язвы на слизистой рта или на половых органах и боль при глотании — у
всех больных. Высыпания на коже — у 80%. Другие жалобы — в зависимости от пораженных ор-
ганов.
Физикальное
исследование
Кожа
и
слизистые
Элементы
сыпи
•
Афты.
Язвы диаметром 3—10 мм с четко очерченными валикообразными краями, окайм-
ленные венчиком гиперемии. Дно некротизировано. На слизистых располагаются группами (от 2
до 10).
•
Узловатая эритема.
Болезненные узлы на голенях и предплечьях (у 40% больных).
•
Прочие.
Пустулезный васкулит кожи (пустулы на фоне геморрагических высыпаний);
воспаленные бляшки, как при синдроме Свита; гангренозная пиодермия;
аллергический васку-
лит с пальпируемой пурпурой (поражение венул).
Локализация. Слизистая рта (см. рис. 7-4), вульва (рис. 15-7), половой член и мо-
шонка.
Другие
органы
Глаза. Хориоидит (ретинальный васкулит), иридоциклит, гипопион,
помутнение стекло-
видного тела, катаракта, глаукома, разрастание сосудов.
Суставы. Олигоартрит с асимметричным поражением суставов.
Нервная система. Менингоэнцефалит;
внутричерепная гипертензия; поражение черепных
нервов, ствола мозга, пирамидной и экстрапирамидной систем; психозы.
Поражение нервной
системы развивается не сразу. Сердечно-сосудистая система. Аневризмы, тромбозы артерий и
вен, варикозное расширение вен, кровохарканье.
Миокардит, коронарный артериит, эндокар-
дит, поражение клапанов сердца. ЖКТ. Язвы на слизистой кишечника.
Достарыңызбен бөлісу: