Физикальное исследование Кожа
Элементы сыпи. Периорбитальный отек и эритема век с лиловым оттенком (симптом оч-
ков, рис. 15-9). Дерматит: эритема различной интенсивности (рис. 15-10), папулезная сыпь,
шелушение; возможно образование эрозий и язв, после которых остаются причудливые рубцы.
Плоские лиловые папулы (папулы Готтрона, рис. 15-11) и атрофия кожи. Поражение ногтевых
валиков: эритема, телеангиэктазии, тромбоз капилляров сосочков дермы и инфаркты кожи.
Обызвествление подкожной клетчатки и фасций характерно для ювенильного дер-матомиозита,
процесс может принять генерализованный характер. Цвет. Высыпания на лице имеют лиловый
оттенок.
Пальпация. Возможны атрофия и болезненность мышц.
Локализация. Места сдавления кожи — локти, кисти. Дерматит — лоб, волосистая часть
головы, скулы, шея и верхняя часть груди (рис. 15-9). Папулы Готтрона — тыльная поверх-
ность кистей над межфаланговыми суставами (над самими фалангами папул нет, рис. 15-11) и
задняя поверхность шеи (рис. 15-10). Дерматит менее выражен (или вообще отсутствует) на
участках, защищенных от солнечного света, в частности под подбородком. Напротив, на от-
крытых участках груди и шеи («декольте») дерматит выражен сильнее. Обызвествление подкож-
ной клетчатки — в области локтевого сустава и в проекции большого вертела.
Ногти
Телеангиэктазии ногтевых валиков (см. рис. 18-9).
Другие
органы
Нарастающая мышечная слабость, поражение проксимальных мышц конечностей (плечевого
и тазового пояса). Больной не может встать со стула или с кровати без помощи рук. Иногда
— поражение мышц лица, глотки и пищевода. Глубокие сухожильные рефлексы не нарушены.
Дифференциальный диагноз Красная волчанка, смешанное заболевание соединительной ткани, стероидная миопа-
тия, трихинеллез, токсоплазмоз.
Дополнительные исследования
Биохимический анализ крови
В активной фазе болезни: повышение активности
КФК (у 65% больных) — наиболее специфичный признак поражения мышц; повышение активности
фруктозодифосфа-тальдолазы (у 40%), АсАТ, ЛДГ.
Анализ
мочи
Усиление экскреции креатина (более 200 мг в суточной моче).