Пол
Женщины болеют в 4 раза чаще.
Этиология
Неизвестна
.
Классификация
Различают две формы системной склеродермии — с очаговым поражением кожи
(ак-
росклеротическую)
и с диффузным поражением кожи
(диффузную).
На долю акроскле-ротической
формы приходится 60% случаев; заболевают в основном немолодые женщины, долго страдавшие
синдромом Рей-но. Поражаются кисти, стопы, лицо и предплечья. Болезнь развивается медлен-
но, поражение внутренних органов может появиться лишь спустя много лет. Характерно нали-
чие антител к центромерам. Один из вариантов акросклеротической формы системной склеро-
дермии — синдром CREST. При диффузной форме заболевание начинается бурно, сопровождается
генерализованным поражением кожи (не только кистей и стоп, но и туловища), артритом, тен-
довагинитом и быстрым вовлечением в процесс внутренних органов. Антитела к центромерам
выявляют редко, но у 30% больных обнаруживают антитела к антигену SCL-70 (ДНК-
топоизомеразе типа I).
Синдром CREST
Назван по первым буквам входящих в него симптомов: Calcinosis cutis — кальциноз
кожи, Raynaud's phenomenon — синдром Рей-но, Esophageal dysfunction — дисфункция пищево-
да, Sclerodactyly — склеродактилия и Telangiectasia — телеангиэктазии.
Анамнез
Жалобы
Синдром Рейно: боль в пальцах, повышенная чувствительность к холоду, во время при-
ступа — покраснение, боль, покалывание.
Общее состояние
Боль и тугоподвижность межфаланговых и коленных суставов. Мигрирующий полиартрит.
Изжога, дисфагия (особенно сильно нарушено глотание твердой пищи). Запоры, понос, метео-
ризм, нарушения всасывания, похудание. Одышка при физической нагрузке. Сухой кашель.
Достарыңызбен бөлісу: