Рисунок 15-9. Дерматомиозит. На груди, шее и лице — эритема с характерным лиловым
оттенком. Периорбитальный отек (симптом очков)
Электромиография
Повышенная возбудимость при введении электродов, спонтанные фибрилляции, псе-
вдомиотонические разряды (залпы высокочастотных потенциалов действия после механического
раздражения мышц), положительные потенциалы (как при денервации). При нарушении нервной
проводимости следует заподозрить злокачественное новообразование.
ЭКГ
Признаки миокардита, предсердные и желудочковые экстрасистолы, атриовентрику-
лярная блокада.
Рентгенография
грудной
клетки
Возможен фиброзирующий альвеолит.
Биопсия
Кожа. Истончение эпидермиса, гидропиче-ская дистрофия базального слоя, отек верх-
них слоев дермы, рассеянные воспалительные инфильтраты, отложение ШИК-пози-тивного фибри-
ноида на границе эпидермиса и дермы и вокруг поверхностно расположенных капилляров, нако-
пление в дерме кислых гликозаминогликанов. Мышцы. Проводят биопсию мышц плечевого или
тазового пояса, которые обнаруживают слабость или болезненны — например, дельтовидной,
надостной, ягодичных или четырехглавой мышцы бедра. Гистологическое исследование: воско-
видный сухой некроз мышечных волокон с утратой поперечной исчерченности, иногда — регене-
рирующие мышечные волокна; воспалительные инфильтраты из гистиоцитов, макрофагов, лимфо-
цитов, плазматических клеток. Дерматомиозит, полимиозит и поражение мышц при других кол-
лагенозах по гистологической картине различить невозможно. При ювенильном дерматомиозите
выявляют также васкулит.
Диагноз Слабость проксимальных мышц конечностей плюс два из трех следующих критериев: по-
вышение активности мышечных ферментов в сыворотке, характерные изменения на электромио-
грамме, характерная гистологическая картина при биопсии мышц.
Патогенез
Острое и хроническое воспаление скелетных мышц, сопровождающееся некрозом мышечных
волокон и нарастающей мышечной слабостью.