Color Atlas and Synopsis of Т. Фицпатрик, Р. Джонсон, К. Вулф, М. Полано, Д. Сюрмонд
жүктеу/скачать 12,68 Mb. Pdf көрінісі
|
ficzpatrik.-dermatologiya-atlas-spravochnik (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- Рисунок 15-44. Моноклональная криоглобулинемия.
- Дифференциальный диагноз Болезнь Холодовых агглютининов, криофиб-риногенемия. Дополнительные исследования
| Физикальное
исследование Кожа Элементы сыпи. Геморрагическая сыпь: при моноклональной криоглобулинемии — как правило, без воспалительной реакции, на переохлажденных участках кожи (рис. 15-44); при смешанной и поликлональной крио-глобулинемиях — обычно с воспалительной реакцией, в виде обильной пальпируемой сыпи (пальпируемая пурпура — как при аллергическом васкулите, см. с. 376), провоцируется длительным пребыванием на ногах, реже — холодом. Ливедо — мрамор- ный рисунок кожи. Акроцианоз, синдром Рейно, иногда — гангрена кончиков пальцев рук и ног (обычно при моноклональной и смешанной криоглобулинемиях, рис. 15-45). Холодовая крапив- ница в сочетании с геморрагической сыпью. Локализация. Геморрагическая сыпь: голени, бедра, живот. Геморрагический некроз и изъязвление: ушные раковины (рис. 15-44), Рисунок 15-44. Моноклональная криоглобулинемия. В первый морозный день на завит ке ушной раковины появилась геморрагическая сыпь. Признаков воспаления нет н ос, пальцы рук и ног (рис. 15-45), голени. Ливедо: конечности. Другие органы Результаты осмотра определяются основным заболеванием. При смешанной кри- оглобу-линемии, которую раньше называли эссен-циальной (в настоящее время уста- новлено, что она обусловлена вирусом гепатита С), у 30—60% больных поражены поч- ки: гломе-рулонефрит, артериальная гипертония, отеки, почечная недостаточность. Периферическая сенсомоторная полинейропатия: парестезии, парез ног, свисание стопы. Артрит. Гепатоспленомегалия. Дифференциальный диагноз Болезнь Холодовых агглютининов, криофиб-риногенемия. Дополнительные исследования Криоглобулины Теплым шприцем берут кровь, дают ей свернуться при 37°С и центрифугируют. Полученную сыворотку выдерживают при 4°С в течение 24—72 ч, центрифугируют в градуированной гематокритной трубке и определяют криокрит (каждый миллиметр пре- ципитата соответствует 1% криокрита). Тип I. Как правило, высокая концентрация криоглобулинов (75 мг/мл). Тип II. Нередко очень высокая концентрация криоглобу- линов. Из-за этого при им-муноэлектрофорезе не всегда удается выявить пик, соот- ветствующий моноклональ-ному иммуноглобулину. Тип III. Как правило, низкая кон- центрация криоглобулинов (< 1 мг/мл). Криопреци-питат состоит из нескольких по- ликлональ-ных иммуноглобулинов (чаще всего — IgM-IgG) или из поликлонального им- муноглобулина и неиммуноглобулинового компонента. В криопреципитате часто при- сутствует компонент комплемента Clq. Пункция костного мозга Диагностика миелопролиферативных заболеваний. Анализы крови и мочи Поражение почек: протеинурия, гематурия, лейкоци- турия, эритроцитарные цилиндры. Поражение печени: повышение активности щелочной фосфатазы. Серологические реакции Антигены вирусов гепатита В и С и антитела к ним. При моноклональной кри- оглобу- л инемииу 10% больных выявляют ревматоидный фактор, представленный моно- кло-нальным IgG (РФ-IgG), и антинуклеарные антитела. Патоморфология кожи Моноклональная криоглобулинемия: в просвете сосудов дермы — аморфные отло- жения, окрашиваемые эозином и состоящие в основном из криоглобулина; воспали- тельной инфильтрации обычно нет. Смешанная и поликлональная криоглобулинемии: лейкокластический васкулит, отложений криопреципитата в просвете сосудов дермы может и не быть. жүктеу/скачать 12,68 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|