Color Atlas and Synopsis of Т. Фицпатрик, Р. Джонсон, К. Вулф, М. Полано, Д. Сюрмонд



Pdf көрінісі
бет298/805
Дата02.12.2023
өлшемі12,68 Mb.
#194553
1   ...   294   295   296   297   298   299   300   301   ...   805
Байланысты:
ficzpatrik.-dermatologiya-atlas-spravochnik (1)

Физикальное
 
исследование
Кожа
Элементы сыпи. Геморрагическая сыпь: при моноклональной криоглобулинемии — как 
правило, без воспалительной реакции, на переохлажденных участках кожи (рис. 15-44); при 
смешанной и поликлональной крио-глобулинемиях — обычно с воспалительной реакцией, в виде 
обильной пальпируемой сыпи (пальпируемая пурпура — как при аллергическом васкулите, см. 
с. 376), провоцируется длительным пребыванием на ногах, реже — холодом. Ливедо — мрамор-
ный рисунок кожи. Акроцианоз, синдром Рейно, иногда — гангрена кончиков пальцев рук и ног 
(обычно при моноклональной и смешанной криоглобулинемиях, рис. 15-45). Холодовая крапив-
ница в сочетании с геморрагической сыпью. 
Локализация. Геморрагическая сыпь: голени, бедра, живот. Геморрагический некроз и 
изъязвление: ушные раковины (рис. 15-44), 
Рисунок 15-44. Моноклональная криоглобулинемия. 
В первый морозный день на завит
ке 
ушной раковины появилась геморрагическая сыпь. Признаков воспаления нет
н
ос, 
пальцы рук и ног (рис. 15-45), голени. Ливедо: конечности.
Другие
органы


Результаты осмотра определяются основным заболеванием. При смешанной кри-
оглобу-линемии, которую раньше называли эссен-циальной (в настоящее время уста-
новлено, что она обусловлена вирусом гепатита С), у 30—60% больных поражены поч-
ки: гломе-рулонефрит, артериальная гипертония, отеки, почечная недостаточность. 
Периферическая сенсомоторная полинейропатия: парестезии, парез ног, свисание 
стопы. Артрит. Гепатоспленомегалия.
Дифференциальный
 
диагноз
Болезнь Холодовых агглютининов, криофиб-риногенемия.
Дополнительные
 
исследования
Криоглобулины
Теплым шприцем берут кровь, дают ей свернуться при 37°С и центрифугируют. 
Полученную сыворотку выдерживают при 4°С в течение 24—72 ч, центрифугируют в 
градуированной гематокритной трубке и определяют криокрит (каждый миллиметр пре-
ципитата соответствует 1% криокрита). Тип I. Как правило, высокая концентрация 
криоглобулинов (75 мг/мл). Тип II. Нередко очень высокая концентрация криоглобу-
линов. Из-за этого при им-муноэлектрофорезе не всегда удается выявить пик, соот-
ветствующий моноклональ-ному иммуноглобулину. Тип III. Как правило, низкая кон-
центрация криоглобулинов (< 1 мг/мл). Криопреци-питат состоит из нескольких по-
ликлональ-ных иммуноглобулинов (чаще всего — IgM-IgG) или из поликлонального им-
муноглобулина и неиммуноглобулинового компонента. В криопреципитате часто при-
сутствует компонент комплемента Clq.
Пункция
костного
мозга
Диагностика миелопролиферативных заболеваний.
Анализы крови и мочи 
Поражение почек: протеинурия, гематурия, лейкоци-
турия, эритроцитарные цилиндры. Поражение печени: повышение активности щелочной 
фосфатазы.
Серологические
реакции
Антигены вирусов гепатита В и С и антитела к ним. При моноклональной кри-
оглобу-
л
инемииу 10% больных выявляют ревматоидный фактор, представленный моно-
кло-нальным IgG (РФ-IgG), и антинуклеарные антитела.
Патоморфология
кожи
Моноклональная криоглобулинемия: в просвете сосудов дермы — аморфные отло-
жения, окрашиваемые эозином и состоящие в основном из криоглобулина; воспали-
тельной инфильтрации обычно нет. Смешанная и поликлональная криоглобулинемии: 
лейкокластический васкулит, отложений криопреципитата в просвете сосудов дермы 
может и не быть.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   294   295   296   297   298   299   300   301   ...   805




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет