Color Atlas and Synopsis of Т. Фицпатрик, Р. Джонсон, К. Вулф, М. Полано, Д. Сюрмонд

Достаточно клинической картины. 
Патогенез
В основе многих форм ихтиоза лежат мутации либо нарушения экспрессии генов, коди-
рующих различные формы кератина. При ламеллярном ихтиозе наблюдается недостаточность 
трансглутаминазы кератиноцитов и пролиферативный гиперкератоз (гиперплазия базального 
слоя эпидермиса, ускоренное продвижение кератиноцитов от базального слоя к поверхности 
кожи). Для Х-сцепленного и обыкновенного ихтиоза характерен ретенционный гиперкератоз 
(упрочение связей между клетками и задержка отторжения роговых чешуек) и увеличение по-
терь воды через кожу. При Х-сцеплен-ном ихтиозе наблюдается недостаточность стеролсульфа-
тазы. При эпидермолитическом ихтиозе нарушение дифференцировки кератиноцитов и продукция 
дефектного кератина приводят к вакуолизации верхних слоев эпидермиса, образованию пузырей 
и утолщению рогового слоя (это — акантоке-ратолитический гиперкератоз). 
Лечение
Увлажнение рогового слоя эпидермиса. Мягкость рогового слоя эпидермиса зависит от 
содержания в нем воды. Для увлажнения кожи принимают ванны, после чего смазывают кожу 
вазелином. Задержанию воды в роговом слое способствуют также кремы с мочевиной. 
Кератолитические средства. Эффективны препараты, содержащие пропиленгликоль, гли-
церин и молочную кислоту; их применяют без окклюзионных повязок. Хорошо помогает препа-
рат, содержащий салициловую кислоту (6%), пропиленгликоль (60%) и этанол (20%), который 
используют с окклюзионной повязкой. Молочная и гликолевая кислоты уменьшают шелушение. 
Эффективны препараты, содержащие мочевину (2— 20%), некоторые из них содержат и молочную 
кислоту. 
Ретиноиды. 
Изотретиноин, ацитретин иэт-ретинат 
принимают внутрь; они эффективны 
при всех четырех формах ихтиоза. В тяжелых случаях ретиноиды принимают длительно, время 
от времени делая перерывы. За больным постоянно наблюдают, чтобы вовремя выявить токсиче-
ское действие препарата. 

жүктеу/скачать 12,68 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: