Color Atlas and Synopsis of Т. Фицпатрик, Р. Джонсон, К. Вулф, М. Полано, Д. Сюрмонд
жүктеу/скачать 12,68 Mb. Pdf көрінісі
|
ficzpatrik.-dermatologiya-atlas-spravochnik (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- Эпидермолитический ихтиоз
- Эпидемиология Возраст Заболевание может быть врожденным или начинается вскоре после рождения. Пол
| Рисунок 4-16. Ламеллярный ихтиоз.
Крупные чешуйки, напоминающие пергамент, покры- вают все тело. Больная страдает также выворотом век Рисунок 4-17. Ламеллярный ихтиоз. Потрескавшиеся чешуйки напоминают мозаику Эпидермолитический ихтиоз Заболевание бывает врожденным или проявляется вскоре после рождения. Характерный признак — пузыри. Со временем пузыри исчезают, и на первый план выступает неравномерное ороговение кожи. В кожных складках, локтевых и подколенных ямках могут появиться бородав- чатые наслоения. Синонимы: ichthyosis epidermolytica, врожденная буллезная ихтиозиформная эритро- дер-мия Брока, эпидермолитический гиперкератоз, ихтиоз буллезный. Эпидемиология Возраст Заболевание может быть врожденным или начинается вскоре после рождения. Пол Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Наследственность Тип наследования — аутосомно-доминант-ный. Частота Очень редкое заболевание. Анамнез Время от времени возникают пузыри. Когда они вскрываются, образуются эрозии. Воз- можны вторичные инфекции и сепсис. Неприятный запах от тела. На сгибатель-ных поверхно- стях конечностей — бородавчатые наслоения. Физикальное исследование Кожа Элементы сыпи. Пузыри (присутствуют при рождении или появляются вскоре после рож- дения). Поражение может быть локальным или генерализованным. Пузыри вскрываются с образо- ванием эрозий, которые заживают, не оставляя следов. Со временем развивается ороговение кожи (рис. 4-18 и 4-19), вплоть до бородавчатых наслоений в кожных складках, локтевых и подколенных ямках. Чешуйки темные, прочно прикреплены к коже и обычно образуют рисунок, похожий на вельвет (рис. 4-18). Высыпания сопровождаются неприятным запахом. Повторное образование пузырей на ороговевшей коже, а также слущивание роговых наслоений ведет к тому, что кожа приобретает относительно нормальный вид. Такие островки нормальной кожи посреди очагов оро- говения — важный диагностический признак. Вторичные бактериальные инфекции. Локализация. Поражение генерализованное. Поражены кожные складки, ладони и по- дошвы. Внимание: существует разновидность эпи-дермолитического ихтиоза, при котором пора- жены только ладони и подошвы. Это заболевание называют эпидермолитической ке-ратодермией; в основе его лежит другой генетический дефект. Волосы и ногти Волосы не изменены. Возможна деформация ногтей. Слизистые Не поражены. жүктеу/скачать 12,68 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|