Раздел V
•
Частная дерматовенерология
рии встречается чаще других клинических вариантов — в 56,1%
случаев.
После исчезновения острых признаков дерматоза на лице,
кистях, задней поверхности шеи остаются гиперкератотические
чешуйко-корочки и экскориации. Рисунок кожи подчеркнутый,
сама кожа утолщена, на ней нередко видны поверхностные атро-
фические рубчики, которые придают ей своеобразный зернистый
вид, напоминающий апельсиновую корку.
Буллезно-геморрагическая форма (29,4%) отличается тем,
что после развития эритемы и отека появляются пурпурозные и
пузырные элементы.
Диагностика
В активную фазу болезни спектрофлюориметрический метод
выявляет высокое содержание протопорфирина в эритроцитах,
умеренное — в плазме и отсутствие — в моче. Содержание копро-
порфирина в эритроцитах также может быть повышенным, но в
меньшей степени. В стадии ремиссии количественное содержа-
ние протопорфиринов в эритроцитах уменьшается, но остается
на достаточно высоком уровне для установления и обоснования
диагноза эритропоэтической протопорфирии.
Дифференциальная диагностика
Дифференцировать эритропоэтическую протопорфирию не-
обходимо с поздней кожной порфирией, эритропоэтической
порфирией, световой оспой.
Лечение
Антиоксиданты [бетакаротен (
β
-каротин
♠
) по 15–25 мг/сут,
витамин Е (
α
-токоферол
♠
) по 50 мг/сут]. При повышенном со-
держании железа — дефероксамин (десферал
♠
) по 0,5–1,0 мл 10%
раствора внутримышечно 1 раз в сутки в течение 15 дней. При
выраженной эритеме и отеке открытых участков кожного покро-
ва — антигистаминные препараты внутрь и глюкокортикоидный
крем наружно.
Прогноз и профилактика
В большинстве случаев болезнь протекает относительно бла-
гоприятно. Создается впечатление, что с годами уменьшается
интенсивность рецидивов, а сами пациенты доживают до 50–
60 лет. Рациональная одежда, фотозащитные средства, прием
антиоксидантов в качестве противорецидивного лечения оказы-
вают благоприятный эффект. Антиоксиданты принимают начи-
ная с конца февраля двухнедельными курсами с недельным пере-
рывом.