707 Глава 53
•
Фотодерматозы
Порфирии Порфирины — промежуточные продукты синтеза гема, не-
белковой части гемоглобина. Могут синтезироваться в различ-
ных органах, но их основное количество производится в костном
мозге и печени. Порфирины костного мозга используются для
образования гема, а порфирины печени — для образования раз-
личных ферментов, в состав которых входит гем каталазы, пе-
роксидазы, цитохромов и др. Нарушение синтеза порфиринов в
эритрокариоцитах костного мозга или в печени лежит в основе
деления всех видов порфирий на две группы — эритропоэтиче-
ские и печеночные.
Код по МКБ-10
Е80. Нарушение обмена порфирина и билирубина.
Классификация порфирий Приводим одну из наиболее употребляемых классификаций
(Идельсон Л.И., 1968, 1981).
Эритропоэтические порфирии Эритропоэтическая уропорфирия (врожденная эритропоэ-
•
тическая порфирия, болезнь Гюнтера).
Эритропоэтическая протопорфирия.
•
Эритропоэтическая копропорфирия.
•
Печеночные порфирии Пирролопорфирия (острая перемежающаяся порфирия,
•
порфирия шведского типа).
Наследственная печеночная копропорфирия.
•
Протокопропорфирия (вариегатная порфирия, доминант-
•
ная порфирия южноафриканского типа).
Урокопропорфирия (поздняя кожная порфирия).
•
Помимо перечисленных, выделяют еще несколько форм не-
классифицированных порфирий, представляющих собой клини-
ческие разновидности известных нозологических форм. В этой
главе не рассматриваются редкие формы порфирий, практиче-
ские не встречающиеся в России.
Эритропоэтическая протопорфирия Клинические проявления
Заболевание обычно начинается в первые 5 лет жизни: через
несколько минут после пребывания под солнечными лучами воз-
никают жжение и зуд кожи, а через 6–12 ч — ее покраснение и
отек. Эритематозно-отечная форма эритропоэтической порфи-
