Простой (нерубцующийся) буллезный эпидермолиз

856
Раздел V
•
Частная дерматовенерология
изменения ногтей с отслойкой ногтевой пластинки. С возрастом 
пузырей становится меньше, вплоть до прекращения их появле-
ния, а кератозы на ладонях и подошвах усиливаются.
Гемидесмосомальный буллезный эпидермолиз
включает 
в себя две редкие формы — буллезный эпидермолиз с мышечной 
дистрофией и буллезный эпидермолиз с атрезией привратника. 
При обеих формах пузыри на коже обычно генерализованные. 
Мышечная дистрофия нарастает с возрастом и не кореллирует 
с тяжестью кожных проявлений. Атрезия привратника обычно 
врожденная и определяет плохой (вплоть до летального) про-
гноз.
Пограничный буллезный эпидермолиз
представлен ле-
тальной формой Герлитца, нелетальной формой 
mitis 
и гене-
рализованной доброкачественной атрофической формой. Все 
формы проявляются генерализованным высыпанием пузырей, 
образованием эрозий, которые заживают медленно, при их за-
живлении остаются атрофические рубцы, имеются участки 
гипо- или гиперпигментации, милиарные кисты. При варианте 
Герлитца
 
периорифициально на лице, коже волосистой части го-
ловы, шее, верхней части туловища, в области ногтевых валиков 
наблюдаются выраженные грануляции. Высыпание пузырей на 
слизистых оболочках полости рта, глотки, гортани сопровожда-
ется болью, затруднением глотания, голос становится хриплым. 
Образование рубцов приводит к развитию микростомы, огра-
ничению подвижности языка и атрофии его сосочков, развитию 
стриктур и непроходимости пищевода. Пузыри в области аналь-
ного отверстия вызывают болезненность при дефекации, при их 
рубцевании возможно развитие непроходимости. Локализация 
пузырных элементов на конъюнктиве, роговице сопровождает-
ся конъюнктивитом, кератитом, рубцевание приводит к потере 
зрения. Обычно больные дети погибают в младенческом возрас-
те от сепсиса или других системных осложнений. При нелеталь-
ной форме
 mitis
с возрастом наблюдается улучшение состояния, 
многосистемность поражения нехарактерна. У большинства 
больных выявляются дистрофические изменения волос, ногтей 
и зубов. Изредка диагностируется инверсная форма с расположе-
нием пузырей в крупных складках кожи. Генерализованная до-
брокачественная атрофическая форма пограничного буллезного 
эпидермолиза протекает относительно легко и сходна по клини-
ческим проявлениям с формой 
mitis.

жүктеу/скачать 2,41 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: