Раздел V
•
Частная дерматовенерология
Возможна связь мастоцитоза со злокачественными заболева-
ниями кроветворной ткани и лимфомами.
Классификация и клиническая картина
Мастоцитоз традиционно подразделяют на кожный и систем-
ный (последний не подлежит рассмотрению в настоящей главе).
Многообразие форм и пестрота клинических проявлений ма-
стоцитоза, в том числе кожного, обусловили появление многих
классификаций этого заболевания. Однако ни одна из них не ста-
ла общепринятой. Из вариантов кожного мастоцитоза наиболее
известны пигментная крапивница, узловатый мастоцитоз, диф-
фузный мастоцитоз, мастоцитома, эритродермический мастоци-
тоз, пятнистая стойкая телеангиэктазия, буллезный мастоцитоз,
атрофический мастоцитоз.
Наиболее характерными и общими стигмами мастоцитоза
кожи, помимо феномена Дарье–Унны, следует считать зуд, при-
ливы, уртикарный дермографизм и буровато-коричневую окра-
ску очагов поражения. Зуд кожи и приливы отмечают примерно
у трети больных. Приливы проявляются ярко-красными, отеч-
ными пятнами на лице (нос, прилежащие участки щек) и груди.
Они возникают спонтанно или чаще в результате воздействия
различных провоцирующих факторов (физические упражнения,
горячие ванны, холод, лекарственные препараты, эмоциональ-
ные стрессы и др.). Уртикарный дермографизм определяют у по-
ловины больных. Буровато-коричевая окраска — самый общий
и постоянный признак кожного мастоцитоза. Ее интенсивность
варьирует от едва заметной светло-серой до темно-коричневой,
почти черной. К этой основной окраске под влиянием различ-
ных причин может присоединяться розово-красный оттенок,
иногда полностью маскируя ее, особенно в раннем детском
возрасте. Своеобразная окраска элементов мастоцитоза кожи
обусловлена увеличением числа меланоцитов в эпидермисе
и отложением значительного количества пигмента в его ниж-
них рядах, что можно объяснить сложными межклеточными
взаимоотношениями меланоцитов с тучными клетками. Под-
тверждением этому служат исследования, в которых не только
наблюдали в очагах крапивницы тучные клетки, содержащие,
помимо обычных гранул, меланосомы, но и установили нали-
чие так называемого энзиматического потенциала, позволяю-
щего
in vitro
тучным клеткам регулировать процесс образования
меланина из тирозина.
Достарыңызбен бөлісу: |